肢端肥大症性心肌病,肢端肥大症性心肌病的症状,肢端肥大症性心肌病治疗【专业知识】.docx

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 肢端肥大症性心肌病，肢端肥大症性心肌病的症状，肢端肥大症性心肌病治疗【专业 知识】 疾病简介 肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一 组临床症候群。晚近报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长，心脏增大加著，尤其多见 50 岁的患者，受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病 (acromegalic heart disease) 。 疾病病因 一、 发病原因 肢端肥大症的病因不明，主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌生长激素旺盛，引起软 组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。 99沖上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞 瘤引起，极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起 ；由外周组织分泌的 异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。 二、 发病机制 肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤，少数由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直 径一般在2cm左右或更小，大者可达4cm蝶鞍常扩大，鞍周围组织常受压迫侵蚀，有时可引起颅 内压增高。晚期瘤内有出血及囊性变使功能从亢进急剧减退。 生长激素(GH)过多的分泌作用于全身 各组织和器官，通过信号传递系统，刺激细胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中， 骨骼系 统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。 形成期 在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，整个心脏表现为 对称性肥厚，而心腔狭小，舒张功能减退。 衰退期 随着病程进展到衰退期，心力衰竭则为主要表现，此时心肌收缩力减弱，心排血量减少。 肢端肥大患者可在临床上表现为亚临床心脏病的证据，尤其是心脏舒张功能障碍。据此可指示， 肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁张力增加的情况下发生的， 主要表现为向心性肥 厚,不同于单纯性向心性肥厚，它不引起心室内径的变化，除非已至病程晚期出现心力衰竭者。 此 类病人左、右心室多同时肥厚，且双心室舒张充盈均受损。于休息时，收缩功能无甚变化，但在运 动时则左心室射血分数未有相应增加，提示心功能储备受损。 肢端肥大症早期，心脏收缩力增强，心输出量增加，外周血管阻力下降，呈现高动力状态，其时 心脏无明显形态学改变。随病程进展，心肌肥厚、间质增生、心室舒张功能减退、心输出量下降、 周围组织灌注减少，临床可出现劳累性呼吸困难。 更严重者，心室舒张功能减退，心输出量显著减 少，组织学检查示心肌广泛纤维化，部分心肌坏死，伴淋巴及单核细胞浸润。 症状体征 一、症状 一、症状 本病起病缓慢，病程长达20年以上，其病程可分为两期。 1、 形成期一般自20?30岁起病，最早表现为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，腰背酸痛以及糖 尿病症状。然后典型面貌逐渐出现，头部软组织增生，头皮、脸皮增粗变厚，额多褶皱，口唇增厚， 耳鼻长大，舌大而厚，言语模糊，音调低沉。继而发生头部骨骼增生，以致脸形增大，下颌增长， 眼眶上跨，前额骨、颧骨弓均增大、突出，同时四肢加粗，手指足趾短粗，手背足背厚而宽。 此期病程较长，可达5?10年。 2、 衰退期当病情发展至高峰后渐现精神萎靡，精神变态，随后开始出现多器官功能减退。垂体 及其四周压迫症状在后期较多见，视野有障碍者占半数， 下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表 现，但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染 而死亡。 3、 肢端肥大症的心血管损害 ⑴充血性心力衰竭：约占20%支端肥大症患者出现充血性心力衰竭，有心悸、气促、下肢水肿， 心浊音界增大，心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音， 肺部检查获湿性啰音，系心脏肥厚及间质纤 维化引起收缩及舒张功能障碍所致，尤以后者为著。 (2)心律失常：心悸、胸闷、头晕，严重者可有晕厥。高达 50%支端肥大症患者可检出异常心电图， 系与窦房结及房室结炎症及变性有关。另 ST段压低也较多见，伴或不伴 T波异常。左心室肥厚， 室内传导异常，尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律， 发生率随病程延长而增多。一组对 照研究显示，肢端肥大症组检获复杂性室性心律失常占 48%而对照正常组仅为12% ⑶ 高血压：多见年长患者，发病率为25%-50%若采用24h血压检测记录者，则检出率更高。病 情与病程久暂有关，多为轻度升高，且无甚并发症。 二、诊断 首先确定肢端肥大症的诊断；在此基础上明确心脏的改变，如心脏扩大、心律失常、高血压、动脉 粥样硬化、心功能不全等，并除外其他类型的心脏病。 美国纽约心脏学会标准委员会诊断标准为：①确诊为肢端肥大症。②心脏有以下表现：心脏增大 ； 高血压;心力衰竭