（完整版）肥厚梗阻性心肌病医治研讨.docx

关注我 实时更新 最新资料 肥厚梗阻性心肌病医 治研讨 隐匿性肥厚梗阻性心肌病（OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在静息状态下，彩色多普勒检查显示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）无明显梗阻，收缩压力阶差正常，但运动激发试验阳性 的一类HOCM患者。当药物无法控制此类患者 的临床症状时，需手术治疗。阜外心血管病医 院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术（改良扩大Morrow手术）连续治疗5例符合手术指征 的隐匿性HOCM患者，现汇报如下。1.临床资料1.1一般资料回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医 院心外科成人中心共收治5例隐匿性HOCM患者，占同期手术治疗 的HOCM 的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年龄33（22～43）岁，平均体重71（49-81.5）Kg。1例患者有明确家族史。患者均有有不同程度胸闷、气短等症状，β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗效果欠佳。所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。所有患者手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚，二尖瓣收缩期前向运动（Systolicanteriormovement,SAM）现象均阳性，静息状态下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）压差（文中均指峰值）平均为29.4（13～49）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），运动激发试验后LVOT压差平均为105.2（91-124）mmHg。1.2手术方法本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大Morrow手术。经主动脉根部斜切口或横切口入路，牵拉主动脉右冠瓣，尽量充分显露并探查肥厚室间隔及二尖瓣前叶。室间隔切除 的范围：上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3mm；右侧在右冠窦中点右方2～3mm，向左冠窦方向10～12mm,到左、右冠瓣交界处；纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部，长度约45～50mm；切除厚度达室间隔基底部厚度 的50％。与经典 的Morrow手术相比，切除 的宽度和长度都有所扩大。5例患者均合并二尖瓣瓣下结构 的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；乳头肌中部与心室游离壁之间存在异常肌束或腱索；左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型。术中对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位 的异常肌束均进行切除或切断松解。术中、术后即刻行经食道或者经胸超声心动图来评估病情及手术效果。1.3运动激发试验通过运动平板或者爬楼试验，运动终点标准为：（1）心率达到180次/分；（2）心绞痛发作；（3）眩晕、先兆晕厥等；（4）患者出现不适，要求停止。达到运动终点后患者立刻行彩色多普勒检查。1.4统计学处理：统计资料采用2组t检验。2.结果全组患者无围手术期死亡，无严重手术并发症，手术效果良好。主动脉阻断时间平均70.4分钟（35-157分钟），平均体外循环时间102.6分钟（49-225分钟）。1例患者因二尖瓣瓣叶增厚、脱垂、A2和P2中部穿孔，瓣环扩大，在对A2、P2穿孔进行修补后，以29号美敦力成型环行二尖瓣成形术，但术中TTE显示中量返流，遂再次阻断，改行机械瓣置换术。除外瓣膜置换术后患者，其余4例患者术后LVOT压差峰值平均为3.75mmHg（0--8mmHg），与术前相比有显著差异（p<0.01）。所有患者SAM现象均消失。彩色多普勒超声显示，所有患者手术前二尖瓣存在少量（4例）或少中量返流（1例），除去二尖瓣替换 的一例患者，另外4例出院前复查二尖瓣无返流（1例）、微量返流（2例）和少量返流（1例）。截至最后一次复查，为无返流（3例）和少量返流（1例）；1例术前主动脉瓣微量返流，术后为少量返流，但随访4个月后彩超未查及反流。心电图显示，3例在术后出现室内传导阻滞（2例）和左束支传导阻滞（1例）。左房平均内径大小由术前 的41.4mm减至出院前为34.6mm。所有患者均通过门诊复查、电话随诊。平均随访11（4-20）个月，病人症状消失，生活质量明显改善，心功能I～II级，无远期死亡、并发症或再次手术。3.讨论HOCM是一种与遗传因素密切相关 的心脏疾病，其病理生理学特征由多种互相作用、互为联动 的病理改变组成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒张功能受损、二尖瓣反流、SAM现象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM患者在静息状态下并无左室流出道梗阻 的表现，但运动或药物激发试验可诱发梗阻，LVOTGP显著增加[2~3]，此类患者可有临床症状，尤其在活动后出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等，称之为隐匿性HOCM。对于HOCM，药物治疗为首选，但当药物无法控制心衰或心绞痛症状时，则需积极手术或介