电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症ptt规范.ppt

肺泡蛋白沉积症 概 述 肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis ， PAP ）是一种比较少见的疾病，其特点是 表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被 著名病理学家 Rosen Castleman 和 Liebow 描述。主要于 中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露， 恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论 认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是 PAP 的 主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗 PAP 的唯一手段。 PAP 临床表现 从轻微的干咳气短到渐进性 呼吸困难直至呼吸衰竭，合并 感染可伴发热、咳脓痰并加重 呼吸衰竭。 PAP 诊断（ HRCT ） HRCT 能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的 信息。典型改变为“铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃 影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔， PAP 的铺路石征 通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状 或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括 对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、 肺叶性的或弥漫性受累。 CT 上毛玻璃影或实变影的范 围和程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制 性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后， 尽管 CT 上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小 叶间隔线仍持续存在。 PAP 诊断（病理） 支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。 显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇 的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸 希夫染色可以显示这些物质的存在，即 PAS 染色阳性。 PAP 治疗手段 1. 小液量选择性肺叶（段）支气管灌洗 可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用 双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2. 全肺灌洗 3. 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（ GM- CSF ）皮下注射（研究阶段） 支气管镜肺泡灌洗（ BAL ）的注意事项 术前达标： SPO 2 ≥90% 。 PO 2 ≥70mmHg 。 凝血功能、心电图正常。 术中：吸氧维持 SPO 2 ≥85% 。 灌洗液温在 37 ℃为宜。 如灌洗术中出现血氧饱和度（ SPO 2 80% ）时，停止灌洗， 待血氧饱和度上升到 90% ，再进行灌洗 . 注入灌洗液后，停留 2 秒钟，吸尽 . 准备好抢救物品。 肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。 支气管镜肺泡灌洗的操作步骤 。 ? 1 、 利多卡因局部喷雾麻醉。 ? 2 、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插 入。 ? 3 、备温盐水 1000ml 。 ? 4 、选择叶段支气管。 ? 5 、每次注入温盐水 100ml ，停留 2 秒钟，吸尽灌洗液， 反复 6-8 次。 ? 6 、鼓励患者轻咳嗽 。 并 发 症 低氧血症 肺活量减少 肺不张 低血压 液气胸 支气管痉挛 肺炎 病 例 刘先秘，女， 41 岁，农民。因“进行性喘息 2 年，加重 2 月余”于 2012 年 5 月 29 日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、 平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃， R22 次 / 分， P84 次 / 分， BP122/77mmHg 。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及 Velcro 罗音，心率 84 次 / 分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异 常，双下肢无浮肿。入院查血气分析： PH7.428 ， PCO 2 35mmHg ， PO 2 44mmHg ， HCO 3 2.3mm/L ， SaO 2 82% ； VC 实 / 预 %=60% ；血常规 WBC5.5 × 10 9 、 RBC5.31 × 10 12 /L 、 Hb154g/L ；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（ - ）； 肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部 CT 示两肺弥漫性病变。行 抗感染、 BiPAP 无创呼吸机通气，维持 SaO 2 在 90% 以上。结合临床表现、 影像特点及外院治疗情况考虑 PAP 。在吸氧 6-8L/min 行电子支气管镜分段 支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为 1000ml ，连续灌洗 4 周。灌洗 液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病