肺动脉高压2分解.pptVIP

2021/2/7 * 病理生理 肺小动脉保持胎儿时期的解剖特点（管壁厚,管腔窄） →肺动脉壁硬化 →肺动脉压力持续增高 →右心室后负荷持续增加 →右心衰竭。 2021/2/7 * 临床表现 发病女多于男。 多于小儿时期发病。 主要表现为:婴儿:喂养困难,呼吸急促,发育落后等。 儿童:运动性呼吸困难,晕厥,心前区疼痛等。 查体发现:肺动脉瓣第二音亢进。 右心功能不全的表现。 2021/2/7 * 辅助检查 胸部X线: 　⑴大多正常,肺门血管影增粗,肺外带血管影纤细。 ⑵右心室肥大。 ⑶肺动脉段突出。 2021/2/7 * 辅助检查 EKG:电轴右偏 右心室肥厚 2021/2/7 * 辅助检查 超声心动图: ⑴未见心血管先天性畸形。 ⑵ 右房、右室扩大,右室前壁及室间隔肥厚。 ⑶ 间接测定肺动脉压力。 2021/2/7 * 辅助检查 心导管检查: 测定心腔压力,排除先天性心血管畸形。 2021/2/7 * 诊断 病史 临床表现 辅助检查所见 2021/2/7 * 治疗 内科无特效疗法。 近年来试用: 长期氧气吸入 扩张肺血管 利尿 必要时强心治疗 防凝治疗 2021/2/7 * 病理生理改变 肺血管阻力增高:影响肺血管阻力的因素有:血粘度,血管数目,管腔半径。 血粘度增高 血管数目减少 →肺血管阻力增加 肺血管壁痉挛、增厚 →肺动脉压力增加 2021/2/7 * 病理生理改变 肺血流量增加: 肺血流量增加 →肺血管壁所受剪切力增加 →肺血管痉挛 → 动力性肺动脉高压 →肺血管结构重建 →内膜增厚、管腔狭窄 →梗阻性肺动脉高压 2021/2/7 * 病理生理改变 缺氧→血管内含氧低下,慢性肺泡缺氧→产生肺血管收缩→使管腔狭窄→肺动脉压力升高 2021/2/7 * 临床表现 症状:主要是非特异性症状。 乏力:CO下降有关 劳力性呼吸困难:肺顺应性下降 晕厥:脑缺氧所致 心律失常 心绞痛:心肌肥厚 声音嘶哑:肺动脉增宽,压迫喉返神经 2021/2/7 * 临床表现 体征: 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征: 2021/2/7 * 辅助检查 胸部X线检查: ⑴ 肺血表现:肺血增多,肺门血管影增粗,周围血管纤细 ⑵ 右心房、右心室肥大 ⑶ 肺动脉段突出 2021/2/7 * 辅助检查 心电图: ⑴ 电轴右偏 ⑵ P波高尖（右心房扩大） ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚 2021/2/7 * 辅助检查 超声心动图 ⑴ 发现心血管原有畸形 ⑵ 右心室舒张期内径扩大 ⑶ 右室前壁及室间隔增厚 ⑷ 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压 2021/2/7 * 辅助检查 心导管检查及选择性心血管造影 ⑴ 较准确的测定肺动脉压力,计算肺循环阻力 ⑵ 测定血氧含量,计算左右心排血量 ⑶ 通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆 ⑷ 肺动脉造影 ⑸ 肺动脉楔嵌造影 2021/2/7 * 辅助检查 ①吸入试验:吸入纯氧或6～20ppm的一氧化氮20分钟,观察肺动脉压力变化情况,如吸氧后肺动脉收缩压下降超过20mmHg以上可认为肺血管仍具备扩张性。 ②药物试验:常用药物有前列腺素E1、妥拉苏啉。硝苯吡啶、氨力农等。在基础状态下测定肺动脉压力,经导管给予妥拉苏啉1mg/kg静脉缓慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)静脉滴注20分钟,观察肺动脉压力变化,判定结果同吸入试验。 2021/2/7 * 辅助检查 心血管造影:一般病人造影时应选择多侧孔导管,顶端置于病变近端注药。多选用非离子造影剂,按1.5ml/kg（总量不超过60ml）以20ml/s速度高压注入并摄片。若肺动脉压力超过8.00kPa（60mmHg）以上,药量及注入速度减半。肺小动脉楔入造影时应在肺小动脉处用手较慢推注造影剂,造影剂量不超过10ml,可显示血管迂曲异常、额外小动脉数目、肺动脉变细率、毛细血管充盈相、经肺循环时间剂造影剂的返流等 2021/2/7 * 辅助检查 肺活检:评价肺血管结构改变可为肺动脉高压患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血管病变已达到Heath和Edwards病理分级的Ⅲ级或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关闭缺损后病变不可恢复,不宜进行手术治疗。 对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时,血管病变已达B级,肌层厚度达正常的一倍,或已见血