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重症肌无力 临床医学专业教学资源库系列课件 重症肌无力（ＭＧ） 定义：本病是一种神经－肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。 ＭＧ－病因学1 病因学与机制：实验研究证明，本病的突触后膜上的ＡchR受体数目大量减少，从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。 ＭＧ－病因学２ 临床研究证明，相当数量的ＭＧ与甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病。 ＭＧ－病理学 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽，AchR密度减少。 第二节、ＭＧ－临床表现１ 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼外肌无力。 重症肌无力-眼肌无力 受累肌肉呈疲劳状态 症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。 面肌：面部皱纹减少、表情困难、闭眼、示齿无力 咀嚼肌： 延髓肌：饮水呛，吞咽困难，声音嘶哑 颈肌：抬头困难 少单一出现，上肢重于下肢，近端重于远端 重症出现呼吸肌，膈肌受累出现咳嗽无力，呼吸困难，甚至死亡。 大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身 ＭＧ危象：如本病急骤侵犯呼吸肌和延髓肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。 病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。 MG危象 分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。 胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。 反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。 重症肌无力-用新斯的明之前 重症肌无力-用新斯的明之后 第二节 实验室检查 胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。 诊断 多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验，多可确诊。 １．Jolly试验：重复动作３０次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 ３．重复电刺激试验：递减＞１０％为阳性。 ４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定： MG L-E综合征 病变性质及部位 自身免疫病，突触后膜ACHR病变 自身免疫病，累及胆碱肥突触前膜 患者性别 女性 男性 伴发疾病 胸腺瘤 癌症 临床特点 眼外肌、延髓肌受累，全身性骨骼肌波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重 四肢肌无力为主，下肢症状重，脑神经支配不受累或轻 疲劳试验 + 患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳 Tensilon试验 + 可+，但不明显 血清AchR-Ab水平 增高 不增高 治疗－１ 一．治疗 １．抗胆碱酯酶药：溴吡斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：适用于抗胆碱酯酶药反应较差并行胸腺切除患者。少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 治疗－２ （3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解快。 （4）、放射治疗：对胸腺的放射治疗。 （5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。约70%有效。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得安，氯丙嗪等，及肌松剂 ＭＧ危象处理 第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 ＭＧ危象处理 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。可考虑使用激素。 第三步：调整抗AchE药物。 感 谢 聆 听 更多模板请关注： 更多模板请关注：