原发性醛固酮增多症素材.pptVIP

2021/3/27 * 1、高血压:主要的表现,早期可出现。随病情进展,血压渐高。对常用降压药的效果不及一般原发性高血压。 病理生理机制: 过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张,血容量增多;血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压。 临床表现 2021/3/27 * 2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因:劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦:游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时,神经肌肉应激性降低,手足搐搦不明显,补钾后加重。 临床表现 2021/3/27 * 3、肾脏表现:慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加;尿蛋白增多(低钾性); 常并发尿路感染 4、心脏表现: 1）心电图为低血钾表现: QT延长、T波增宽、减低、倒置,U 波上升 2）心律失常: 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT:低血钾 ?细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 临床表现 2021/3/27 * 实验室检查 （一）血尿生化 低血钾,高尿钾（20）,高血钠,碱血症 （二）**血尿醛固酮 低钾者补钾后再测。普食7天后,上午8时空腹卧位取血,起床立位2小时后再取血。 （三）肾素、血管紧张素II 原醛:基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。 继醛:相反。 2021/3/27 * 诊断 （一）筛查试验 适用于: （1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和II期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种降压药联合仍不能控制血压者） （2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。 （3）高血压并肾上腺意外瘤者。 （4）有早发高血压家族史者 （5）40岁发生脑血管意外的高血压患者 （6）原醛症患者的高血压一级亲属 2021/3/27 * 筛查方法 醛固酮/肾素比值（ARR）: 正常值不同,一般20-40（+）,生化诊断原醛。 *影响因素:年龄65, 肾素活性下降,采血时间、体位,药物,血钾,肾功减退。均是ARR升高。 2021/3/27 * 确诊试验 1. 口服钠负荷试验: 口服钠片3天,测24H尿醛固酮12ug,尿钠200mmol。不适用于:已高盐饮食,盐负荷禁忌、低钾。 2.静脉生理盐水试验: 血容量上升对醛固酮的抑制作用。监测心率、血压。 3.氟氢可的松抑制试验: 较少应用。 4.卡托普利激发试验（开博通试验）: 适用于盐负荷禁忌症者,需监测血压。 2021/3/27 * 分型诊断 肾上腺CT或MRI:IHA、APA、Ca不易区分 AVS肾上腺静脉插管:分辨单双侧的“金标准” （1）确定插管成功:皮质醇纠正,与外周比1.5,两侧比1.5 （2）醛固酮/皮质醇: 无ACTH刺激:两侧比2,1.5-2,2。 有ACTH刺激:3,3-4,4 地塞米松抑制试验:GSH 2021/3/27 * 诊断程序 2021/3/27 * (一)手术治疗 1.APA:手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食,螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常;术后BP轻度升高,降压药可控制;无改善者,可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周,氢化可的松100～300mg/d,一周后停药 2.原发性肾上腺增生者,肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 治 疗 2021/3/27 * (二) 药物治疗 （1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶,阻断远曲小管钠通道,促进钠氯排泄 用法:50mg tid （2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂,螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合 用法:120～240mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常 副作用:阻断睾酮合成 2021/3/27 * （3）钙离子阻断剂:调节Ald作用最后环节,抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 （4）糖皮质激素:对GRA有效 用法:DXM 0.5～2mg/d。3～4周后有效 （5）赛庚啶:针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法:20mg tid 2021/3/27 * 病例回顾 患者谢XX,男,71岁。 主诉:血压升高40余年,劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史:患者40年前查体发现血压升高,最高血压210/120mmHg,先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物,目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗,血压140-150/90-100mm