多发性肌炎的主要症状.docx

多发性肌炎的主要症状 傅健 特征 ■横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） ■对称性近端肌无力 ■血清肌酶升高 ■肌电图出现肌源性损害 ■病理：肌肉炎症和坏死 A血清：肌炎特异性自身抗体 A横纹肌：有淋巴细胞浸润 Bohan和Petei?分类（1975年） ■多发性肌炎（PM） ■皮肌炎（DM） ■恶性肿瘤相关DM或PM ■儿童期DM或PM ■结缔组织病伴发的PM或DM Witaker分类（1982年） ■多发性肌炎（PM） ■皮肌炎（DM） ■恶性肿瘤相关DM或PM ■儿童期DM或PM ■结缔组织病伴发的PM或DM ＞包涵体肌炎 A其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎） 流行病学 1863年，德国Wagner#先报道PM 1887年, U nve rre ch t报道 D M 患病率：5-8/107J,儿童: DMPM 年龄：双峰性（5?14岁，40-60岁） 男：女 ■ 1:2 （伴CTD者1:10,伴肿瘤者男多女少） 病因和发病机理 ■病因■感染 ■病因 ■感染 ■小RNA病毒 ■遗传 ■药物 -细胞免疫(PM) -体液免疫(DM) ■肿瘤 -血管病变(儿童DM) 临床表现 ■肌炎 ■受累肌肉 ■肩带肌、瓠带肌、颈肌、 口咽肌、呼吸肌.心 ■临床表现 ■肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩 临床表现 ■皮肤病变 ■ gottron征（70%） ■眶周红斑（向阳性红斑，54%） ■ V形征（31?36%） ■技工手（33%） ■钙化 ■醉酒貌 临床表现 ■关节病变(15%) ■雷诺现象(20-30%) ■肺(36%) ■心(尸检25%) ■胃肠道 ■肾 实验室检查 ■ CK升高(95%) CK-MM （横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB （心肌，占血清的20-30%） ■ CK-BB （脑、平滑肌） ■ LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酹酶III ■肌红蛋白 ■尿肌酸(v200?300mg/24h) 自身抗体 ■抗合成酶(sintisynthetase) 25-30% ■抗标记认识分子(anti-signal recognition particle, Anti-SRP) 4% ■抗核抗体 ■抗Mi?2 (核蛋白复合物)8%,见于DM ■抗56000 (56000核蛋白)85-90%,所有肌炎 抗合成酶（况ntisynthet况se ） 抗原 阳性率（%） 抗Jo?l（组氨酸tRNA合成酶） 18-20 抗PL?7（苏氨酸tRNA合成酶） 3 抗PL?12（丙氨酸tRNA合成酶） 3 抗OJ（异亮氨酸tRNA合成酶） 2 抗EJ（甘氨酸tRNA合成酶） 2 抗合成酶（况ntisynthet况se） ■临床特征（见于PM/DM） ■与 H LA-DR3-DQAI*0501有关 ■发热（87%） ■肺间质病变（75%） ■技工手（71%） ■关节炎（70%） ■雷诺征（60%） ■治疗反应：中等，易复发（60%） 抗标记认识分子（Anti?SRP） ■临床特征（见于PM） ■起病：非常急（秋季好发） ■肌炎重（严重肌无力、肌压痛） ■多累及心肌 ■治疗反应差 抗Mi?2 ■临床特征（见于DM） ■与 H LA-DR7-DQAI*0201有关 ■颈胸部“V字征” ■皮肤角质增生 ■治疗反应好 诊断 ■临床表现（对称、进行、近端肌无力） ■血清肌酶（CPK、LDH）升高 ■肌电图肌源性损害 ■低幅、短时限、多相波 ■纤颤、正锐波和插入 ■自发性高频放电 ■肌活检：坏死、再生、炎症 ■皮肤改变 鉴别诊断 ■结缔组织病 ■神经肌疾病 ■内分泌病和电解质紊乱 ■代谢性肌病 ■中毒性肌病 ■感染（旋毛虫病等） 鉴别诊断 ■结缔组织病 ■风湿性多肌痛 ■纤维肌痛症 ■嗜酸性肌炎 ■混合结缔组织病 ■重叠综合征 治疗 ■激素 首选 ■剂量：成人：l-1.5mg/kg,儿童：2mg/kg ■疗程： ■ 4?6周,如CPK下降，减量（＜10mg/月） ■如CPK持续升高，不宜减量 ■维持治疗：5-10mg/d,至少1?2年 治疗 ■免疫抑制剂（激素3个月仍无效者） ■甲氨蝶吟（MTX） 7.5-15mg/周，最大25mg ■环磷酰胺(CTX) 口服l-2mg/kg, IV-CTX 2mg/kg,唯一双盲对照观察 ■甲氨蝶吟+硫哇嚓吟 实验性治疗 ■血浆置换 ■环抱菌素(CsA) ■大剂量免疫球蛋白(IV?Ig) ■全身放射治疗 时间 时间 1947-1968 1970-1981 1990-1997 预后 5年生存率（％） 7年生存率（％） TOC \o 1-5 \h \z 65 53 80.4 72.8 85.3 80.2 预后 ■死亡原因 ■肺 ■心 ■肿瘤 例如：185例，死亡15例 A肺：7 A心：4 ■感染 A消化道出血：2