急性淋巴细胞白血(20201119233442).docx

教学查房 *介刑 *介刑 *病因 *临床表现 *鉴别诊断 *辅助检查 *治疗 *护理 *急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病. 其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞 这些细胞可在血液骨髓淋巴结脾脏和其它器官中发 现急性淋巴细胞性白血病占儿童急性宜鱼痰的80%发 病率高峰在3岁至7岁之间ALL也可发生于成年人占所 有成年人白血病的20% 1.按细胞大小（FAB、我国标准） * *急性淋巴细胞白血病 *①L1原幼淋细胞以小细胞为主、大细胞＜ 0.25 （25%） o ?L2原幼淋细胞以大细胞为主＞0?25（25%）。 ③L3大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。 2.按细胞表型（WHO标准） ①前体B-ALL:细胞形态学如L1或L2,免疫表型为B系：CD"、 CD22、CD79a、CD1O 卩日性，TdTA+o 占 ALL 中80—85%。 ②荊体「ALL:细胞形态学如L1或L2,免疫表型为T系：CD3、 CD7、CD4、CD8卩日性，TDT亦可阳性，占ALL中 巧%~~20% WHO将L3 （BurKitt型）归入成熟B细胞肿瘤中 三、病因 病因及发病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关： 1 .遗传及家族因素 许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%ALL病例与遗传因素有关,1 -些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高。 n 同一家庭中发生2个或3个口血病的病例比较少见，提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用，但当 一个李生兄弟发生白血病时，另一个1年内有20%几率罹患口血病，如果白血病是在1岁之内发生，另一个 几乎无法避免也会发生白血病，比较典型的是在几个月内发生，非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生 白血病的几率是正常人群的2?4倍. 环境因素 电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线，发生ALL的危险性稍有增高，并 与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多，电离辐射作为人类白血病的原因之一己被肯定，但 机制未明，孕前和孕期接触杀虫剂，主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关;儿童ALL发病率在工业化国 家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高，提示环境因素在白血 病发病中起一定作用。 化学物质，其中苯及苯同类物，烷化剂被认为与人类白血病关系密切，和白血病有关的生物因素中，病毒 占最重要的地位. 获得性基因改变所有ALL病例的口血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3是非随机的，包括染色体数 目和结构的变化，后者包括易位（是最常见的异常），倒位，缺失，点突变及重复，这些重排影响基因的表达, 干扰正常细胞的分化，增生及存活。 四、临床软现 成人ALL大多为急性起病，以发热，出血，进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状，也有一部分患 者起病较缓慢，ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。 1?发热见的症状之一，尤其是那些体温在39?半°C的患者，由于肿瘤细胞在骨 髓中的聚积，正常的造血功能受到抑制，患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏，加上自身免疫功能减 退，极易出现各种感染，感染部位以咽部，上呼吸道，肺部，肠道及廉路多见，有的患者未见局部 症获，骯已可能发生姝血症，常见的感染病原菌有金葡菌，绿脓杆菌，腓炎和菌，关肠杆菌，粪球 菌等，化疗，泼尼松（强的松）以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染，常见为白色念珠菌, 曲霉菌及毛霉菌，主要侵犯呼吸系统，在疾病晚期还易招致病毒感染及结核感染，如果体温仅在 茅C左右，爰-考虑患著采身肿瘤性发热。 * 2?出血多数病例有不同程度的出血症状，部位可遍及全身，以牙龈出血，鼻出血，皮肤淤点或淤斑 以及女性月经过多为常见症状，视网膜出血可致视力减退或失明，颅内出血可致头痛，恶心，呕吐. 瞳孔不等大，甚至昏迷，死亡，引起出血的原因有血小板数量的减少，血小板功能异常，血浆凝血 因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。 * ? ?贫血发病开始即有不同程度的贫血，一般Hb下降到nog/L以下，红细胞也呈比例下降，贫血多为 正细胞正色素性，贫血常随疾病的进展而加重，出现头晕，头痛，心悸，耳鸣，胸闷，听力及视力 减退，贫血的原因是多方面的，正常红细胞的增殖被白血病细胞增殖所替代或者受到优势生长的白 血病细胞.的抑制，此外，无戎造血，红细胞寿命缩短，以及不同程度韵多部位由血，也是导致贫血 的原因。 牛骨及关节疼痛 约80%ALL息者可出现骨和关节疼痛，常见为胸骨局部的压痛，自发性 胸骨疼痛并不多见，压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有 关，有的患者出现游走性关节疼痛，包括肘关节，膝关节，下颌关节等，可伴有活动障 碍，而无红肿，以酸痛，隐痛较常见，易与急性