非霍奇金淋巴瘤诊断和治疗讲课 .pptx

非霍奇金淋巴瘤 概述非霍奇金淋巴瘤(NHL)为位于免疫系统的包括淋巴结，骨髓，脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.流行病：我国在肿瘤中的排行 男性9位，女性10位症状和体征NHL在全身任何器官都可以发生。淋巴结：为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%)，其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%12.7%)淋巴结肿块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连，易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。症状和体征结外症状：咽环，胃肠道黏膜下淋巴组织，肝脏，骨髓，颅内。有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”，临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生，在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官，故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点全身症状：发热，盗汗，体重下降诊断实验室检查(血常规、生化、LDH、β2微球蛋白、乙肝DNA)骨髓穿刺及活检B超、X线、CT、MRI、PET（假阴性，如边缘B，外周T等）、脑脊液、内镜及内镜超声病理细针穿刺淋巴结活检欧美主要类型NHL分布比例 DLBCL（弥漫大B细胞淋巴瘤） 30.6% FL （滤泡型淋巴瘤） 22.1% MZL（边缘带淋巴瘤） 7.6% CLL/SLL（小细胞淋巴瘤） 6.7% MCL （套细胞淋巴瘤） 6.0% PTCL （外周T细胞淋巴瘤） 7.6% PTCL-U （非特指型） 3.7%Jaffe ES.2001前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母细胞白血病）成熟(外周) B细胞肿瘤慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤前B淋巴细胞白血病淋浆细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤（±绒毛状淋巴细胞）毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤（±单核细胞样B 细胞）滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤 -纵隔大B细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病B细胞肿瘤T细胞和NK细胞肿瘤前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（急性前T淋巴母细胞性白血病）成熟(外周)T细胞肿瘤前T淋巴细胞白血病T颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sezary综合征间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型外周T细胞淋巴瘤,无其他特征血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型NHL按照临床特点和治疗策略分类惰性淋巴瘤 滤泡型淋巴瘤 小细胞淋巴瘤 淋巴结边缘带淋巴瘤结外边缘带淋巴瘤脾边缘带淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 弥漫大B细胞 套细胞淋巴瘤 间变大T细胞 外周T细胞 高度侵袭性淋巴瘤前体T/B细胞淋巴瘤Birkitt’s 淋巴瘤Birkitt’s样淋巴瘤3组的中位生存时间：7年、2.5年、1年分期及分级Cotswold调整后Ann Arbor分期 分期 病变累及部位 Ⅰ 病变仅累及单一的淋巴结区 Ⅱ 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 Ⅲ 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯 Ⅳ 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 Ⅹ 大肿块＞10cm E 结外播散或单发结外侵犯 A/B B组：体重减少＞10%，发热，盗汗惰性B-NHL的特点 为一组具有不同特征和临床表现的B细胞来源的淋巴瘤； 初诊时患者疾病多为III、IV期，骨髓受侵比较常见；