病例分析——肾脏血管平滑肌脂肪瘤.ppt

患者 女性 年龄 55 Y 体检超声示左肾占位 注：此病例系 我们科的小丁的弟弟的媳妇的母亲！ 病例 患者 女性 年龄 55 Y 体检超声示左肾占位 CT平扫示：左肾中极背侧见类圆形软组织肿块 影，边界欠清，其内密度不均匀。可见散在低密度影，CT值最低处约-42Hu 动脉期：肿块边界清晰，肿块明显强化，低密度区未见强化。 静脉期：肿块呈低密度改变，似有包膜。病理学上很难鉴别分化良好的脂肪肉瘤与血管平滑肌脂肪瘤 C T诊断： 左肾占位，考虑错构瘤，肾Ca不除外 （2009-11-10） 随访结果： 患者于附院术后，左肾切除，经病理证实:左肾血管平滑肌脂肪瘤。 肾错构瘤的螺旋CT 表现 　CT 诊断的关键是确定瘤内有脂肪成分, 即使少量也具有确诊意义。少数以平滑肌为主的呈软 组织密度肿块, 难与小肾癌鉴别。用薄层CT 扫描, 如发现肾肿块内有少许脂肪, 提示为肾血管平滑肌脂肪瘤。乏脂肪的肾错构瘤CT 平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块, 肿块出血时表现为稍高密度。增强扫描主要有以下3 种强化形式: (1) 增强扫描肾皮质期肿瘤明显强化, 密度等或接近于正常肾皮质, 肾实质期肿瘤强化减退, 密度低于正常肾皮质。由于这类肾错构瘤血管丰富,很容易误诊为肾癌 (2) 增强扫描肾皮质期肿瘤轻度强化, 瘤内可见数量不等的血管影。这类肾错构瘤以平滑肌成分居多;(3) 肾错构瘤常合并自发出血或轻微外伤后出血, 当瘤内大量出血时可掩盖脂肪组织密度, CT 平扫肿瘤密度较正常肾实质高, 增强扫描肿瘤强化, 但其强化程度及表现形式往往由于出血的影响而不能准确判断。 讨论 大多数肾错构瘤CT片上瘤内可见典型的脂肪密度, 由于其征象特殊, 容易诊断。但极少数肾错构瘤CT 片上看不到脂肪密度, 致诊断困难。 主要原因有以下3 点: (1) 肾错构瘤内脂肪、血管和平滑肌的构成比例可以有很大差别, 瘤内脂肪组织的数量和分布在不同病例是不同的。当肿瘤主要由平滑肌和血管组成, 而脂肪含量少或呈分散的小灶性分布时, CT 片上瘤内可看不到脂肪密度, 或测不到典型的脂肪CT 值。 (2) 肾错构瘤有一特殊类型, 肿瘤由血管、平滑肌2 种成分构成, 不含脂肪成分, 称血管平滑肌瘤。 (3) 当肾错构瘤合并瘤内大出血时,易掩盖脂肪成分的显示。 误诊原因: ( 1)某些肾错构瘤主要由平滑肌和异常血管组成 ,脂肪组织很少或无脂肪。此类型易误诊为肾癌。典型的AML影像检查可显示肿瘤内的脂肪 ,诊断并不困难。然而脂肪成份小于 20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪 ,缺乏特异性的影像表现 ,不易作出定性诊断。尤其是 CT增强检查时 ,肾错构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化 ,与早期肾癌鉴别困难。( 2)肿瘤内出血 ,掩盖脂肪成分以致CT不易辨认。 ( 3)肾错构瘤瘤体内囊性变 ,囊肿出血或继发感染可引起 CT密度增高。(4)瘤体直径 1. 5 cm ,因部分容积效应和呼吸运动 ,使影像学检查不典型。(5)脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌 ,大的肾癌侵润周围脂肪等相鉴别。 与肾癌的鉴别：密度、边界、强化、坏死、多发钙化，转移、年龄 (1) 肾错构瘤平扫常表现为边界清晰 ,密度均匀的略高密度影 ,而肾癌平扫常为低密度灶 ,边界常不清 , (2) 肾错构瘤多为均匀强化 ,肾癌多为不均匀强化 ,常伴有坏死囊变。(3) 多发此类型肿块伴小的典型高度提示肾错构瘤。(4) 肾错构瘤十分罕见病灶内有钙化; 而肾癌可伴钙化。(5) 肾错构瘤无转移而肾癌可转移。(6) 肾 错构瘤发病年龄较轻而肾癌发病年龄较大。另外临床有结节硬化者亦提示错构瘤可能大 ,多发性的血管平滑肌脂肪瘤提示 结节性硬化的诊断，约80%的结节性硬化病人有血管平滑肌脂肪瘤，但是仅20%的血管平滑肌脂肪瘤随后诊断为结节性硬化。 再来看一个病例！ 张淑芳 女 50Y 体检：超声示右肾中极占位，自觉无明显不适。无血尿、脓尿、尿频、尿急、尿痛，无发热、盗汗及腰部不适等症！