肾病综合征呕心沥血之作.pptxVIP

肾病综合征Nephrotic syndrome多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）3.明显水肿4.高脂血症必备条件病因肾病综合症原发性继发性肾病综合征的分类和常见病因病理生理一、大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化1、血浆白蛋白减少：肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解饮食减退、蛋白质摄人不足吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。病理生理三、水肿血浆胶体渗透压下降原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解减弱 一、微小病变型肾病　Minimal change disease,MCDLM（光镜）：基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。IF（免疫荧光）:(-)EM(电镜)：足突消失临床特征：A：儿童NS 80~90% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下血尿（15%） 无持续性高血压及肾功能减退B：30~40%可有自发缓解，90%（糖皮质激素 利尿）缓解 ，复发率60%，若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) （MespGN）肾病综合征或肾炎综合征光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生.免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN)2、临床特征 ：A：我国发病率高(30%NS)，男>女，好发于青少年， 50%上感后急性起病可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征非IgA型=50%NS+70%血尿 ，IgA型=血尿+15%NS。 肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞及系膜基质重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜） GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积EM 系区及系膜区电子致密物沉积。三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN2、临床特征：1）、10~20%NS，好发于青壮年，2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ，50~60%肾病综合征 +血尿，少数为隐匿性肾炎。3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。4）、50%?70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭50%慢性肾衰（10年后）四、膜性肾病 Membranous nephropathy (MN) 肾病综合征LM上皮下IC，有钉突和GBM增厚IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁沉积EM 上皮下电子致密物、足突融合四、膜性肾病 Membranous nephropathy2、临床特征： 20%NS， 男>女，好发于中老年。通常起病隐匿，80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉眼血尿。本病易发生血栓栓塞并发症。常在发病5?10年后逐渐出现肾功能损害。20~35%可自发缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs) 肾病综合征、或肾炎综合征LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。EM 足突融合五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis2、临床特征：A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能减退。B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐