哈尔滨医科大学内科护理学中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptxVIP

神经病学;病例：女患，42岁，农民。一年前于感冒后自觉右下肢麻木无力，左腿走路如踩棉花，胸部束带感，未予注意。4个月前又出现左下肢无力，走路不稳，伴视物模糊。近半月加重，同时出现吞咽困难。入院查体：双测视乳头苍白，右侧咽反射消失，双下肢肌力IV级，腱反射活跃，左下肢关节位置觉消失，胸4以下痛温觉消失，双Babinski征阳性 。;;脱髓鞘疾病的概述 ; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 ;髓鞘构成;; 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现;神经脱髓鞘示意图;破坏的神经; 正常髓鞘 的脱髓鞘病;第六节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS;内容与重点;定义;MS是以中枢神经系(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 ;远离赤道地区发病率高（300/10万），越接近赤道发病率越低（＜ 1/10万）;我国是MS低发地区 我国与西方国家相比急性MS较多，且以视神经脊髓炎（又成Devic病）型多见 同心圆性硬化（又称Balo病）为世界罕见，而我国和菲律宾相对较多;病因与发病机制;;免疫系统被激活 免疫调节异常 CSF中：IgG增高,寡克隆带 用髓鞘碱性蛋白免疫动物制成实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)与MS病理改变相似 ; 血清或CSF中：麻疹病毒、流感C病毒、单纯疱疹病毒、犬瘟病毒、风疹病毒、EB病毒等抗体滴度升高 尚未能从MS病人脑组织中发现或分离出病毒;15﹪的病人有1个或1个以上的亲属患病 一级亲属中患病危险性比普通人群大12－15倍 发病一致率：兄弟姐妹达5﹪ ；双卵双生达5﹪－15﹪ ：单卵双生达25﹪－50﹪ ;MS发病率与高纬度寒冷地区有关。 高发地区出生的居民若在15岁以前移居至本病 低发地区，其发病率可降低;临床表现;;临床表现;;临床表现;临床表现;;临床表现; MS与治疗决策有关的临床病程分型;实验室及其他检查;; 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断;; 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化;图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化;T2;诊断及鉴别诊断;神经系统损害及体征不能用其他疾病解释; Poser(1983)的MS诊断标准;视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性 ??髓鞘病变 Devic(1984)复习了16例病例和他本人见到的1 例死亡病例 描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单 眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征;NMO的CSF-MNC＞50X106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见 90﹪以上的MS可见寡克隆带， NMO不常见 头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶 NMO脊髓纵向融合病灶超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀，MS脊髓病变极少超过1个脊髓节段;Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo) Balo病, 少见, MS变异型 特异性病理改变: 大脑白质脱髓鞘病变; 患者多青壮年, 亚急性起病 首发症状: 精神智能障碍, 如沉默寡言\淡漠\反应 迟钝\无故发笑重复语言 轻偏瘫\失语\眼外肌麻痹\眼球浮动假性球麻痹 可见轻偏瘫\肌张力增高病理征等; 洋葱头样树木年轮样 直径1.5~ 3cm, 脱髓鞘区 与相对正常髓鞘区相间; 同心圆硬化 MRI表现: 环型同心圆 强化 FLAIR更著;治疗及预后;治疗 目的;;;预后;小结; 患者,女性,24岁。一年前疲劳后视力减退，经激素治疗后症状缓解，近一周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影，伴尿便障碍，胸部紧缩感。查体：双眼视神经萎缩，以左侧重，双下肢瘫，肌力约3级，肌张力低，腱反射弱，双Babinki征(+)，左胸4、右胸7平面以下痛温??缺失，双腹壁反射消失。 提问：该患诊断是什麽？诊断依据？ ;Thank You!;外科手术;远离赤道地区发病率高（300/10万），越接近赤道发病率越低（＜ 1/10万）;诊断及鉴别诊断;NMO的CSF-MNC＞50X106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见 90﹪以上的MS可见寡克隆带， NMO不常见 头部MRI在NMO初期正常，复发