新生儿溶血病的发病机理临床症状.ppt

被IgG抗体致敏的胎儿红细胞在分娩前后加速破坏，这在临床上有多种表现、严重的可以导致胎儿宫内死亡，轻者只在血清学中有所表现，而婴儿却很健康。HDN的病理变化主要是由于红细胞溶解所引起的，包括溶血本身所引起的变化和胎儿红细胞破坏后代偿性的变化两个方面。 大量的红细胞破坏使红细胞数减少，引起贫血，组织和脏器因供氧减少而发生缺氧，并可影响其功能，主要表现有水肿、黄胆、贫血和肝脾肿大，红细胞溶解产物可引起高铁血黄素沉积、胆汁瘀积、胆红素增多。胆红素增多的后果根据溶血发生于胎内或出生后而有所不同。 胎内增高的胆红素可经胎盘进入母体，由母亲肝脏处理后排除，因此胎儿不产生黄疸。一旦胎儿娩出，母胎循环终止，新生儿就失去了母体排除胆红素的出路，新生儿本身不成熟的肝脏缺少结合酶，不能将体内过多的未结合胆红素转化为结合胆红素，血液内的未结合胆红素骤然升高可引起黄疸。 未结合的胆红素是一种对中枢神经系统有毒害的物质，婴儿大脑发育未成熟，血脑屏障不健全，过多的未结合胆红素可影响脑组织，使脑神经细胞发生变性，这种情况称为核黄疸。核黄疸经常引起死胎，巳受核黄疸影响的胎儿如果存活，其中多将是痉孪性舞蹈病，耳聋和智力迟钝。 患HDN的新生儿，胆红素水平的上升与进一步溶血导致携氧能力下降相比，是一个更为重要的临床问题。决定何时或是否进行换血，基本上要取决于胆红素的含量和积蓄速度，同时要参考贫血和溶血的严重程度。换血应该在胆红素水平达到可损伤中枢系统之前进行。 有多种原因可影响人体耐受这种毒性的阈值，如早产、酸中毒、缺氧、白蛋白减少症、败血症、低体温、低血糖等。在这些情况下，即使胆红素水平较低时，中枢神经损伤也可能会发生。与其它任何单一的临床数据相比，胆红素上升的速率是需要换血的最好预报，婴儿胆红素水平上升速率加快，超过8.6umol/L.h，且有严重贫血，通常应换血。再次换血的适应症与初次换血相似。 HDN的主要临床症状和体征有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸。症状轻重一般取决于母亲抗体的强度、抗体与红细胞结合的程度、胎儿代偿性造血的能力以及免疫功能等诸多因素。 除上述严重的HDN外，临床上最常见到的是病情不很严重以至轻微的HDN，有轻微病例通过直接抗人球蛋白试验，可确证婴儿红细胞巳被同种异型血型抗体包被，但无红细胞破坏及溶血的临床症状、体征。 这类临床不严重的HDN常常是RhD抗原以外的血型抗原引起的，但是并不是说非RhD抗原所致的HDN都是不严重的。 * * 临床上发生新生儿溶血病（HDN）的病因很多，如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，丙酮酸激酶缺乏，α-地中海贫血，遗传性球形红细胞增多症等，本节不讨论这些疾病，只讨论特指的因母婴血型不合而引起HDN。 几乎毫无例外，引起HDN的血型抗体都是IgG类抗体。这种抗体是37℃条件下强反应性的温抗体，最具临床意义。在我国，ABO血型系统引起的HDN最为常见，但引起中等程度和严重的HDN最常见的原因是Rh血型系统的D、E抗原，其次是A和B抗原，特别是在ABO系统抗原所致HDN中母亲为O型的最常见。 因母子血型不合引起的HDN，近年来，巳日益受到临床医师们的重视。母子血型不合引起的HDN是指母亲与胎儿血型不合引起的血型抗原免疫所致的一种溶血性疾病。在我国最多见的是ABOHDN，其次是RhHDN，其它系统如Kidd、MNSs、Digeo、Duffy、等血型系统，也可引起HDV，但均少见。HDN的发病机理如下： 胎儿的血型基因一半来自母亲，另一半来自父亲，来自父亲的基因恰好是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，这种抗体的性质为免疫性抗体，并且能够通过胎盘。一旦这种抗体通过胎盘进入胎儿血循环，就可能与胎儿红细胞相结合并破坏红细胞而发生溶血现象，严重者可引起胎儿贫血、水肿、流产、死胎、早产及HDN。 一、ABO HDN 从理论上讲，母/子血型为O/A、O/B、O/AB、A/B、B/A等组合都有可能使婴儿发生HDN，但实际上90%以上的HDN患儿母亲为O型，这是由于母体内存在IgG抗A、抗B所致，而且第一胎便可发病。但由于胎盘屏障的保护作用，血型物质部分中和抗体作用，胎儿红细胞抗原吸收作用等因素，ABOHDN一般不易作到产前准确预报。 但由于ABOHDN的发病程度与母体内IgG抗A、抗B的效价有一定相关性。因此，可以定期检测孕妇体内IgG抗A（B）的效价来判断胎儿的受害情况，如果母体内IgG抗A（B）效价随着孕期增加而增长，提示胎儿受害的可能性增大。 1.临床症状 患儿出生后第二天出现黄疸，5天达高峰，一般有贫血，肝脾肿大等症状，严重者可引起核黄疸，智力低下或胎儿水肿。 2.实验室检查 通过对父、母、子血型血