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1.未分化期 尿生殖窦膜: 头侧形成的隆起┄生殖结节(genital tubercle) 两侧发生的隆起: 内侧:小,尿生殖褶(urogenital fold) 褶间凹陷为尿道沟 沟底为尿生殖窦膜 外侧:大,阴唇阴囊隆起(labio-scrotal swelling) 外生殖器的发生 2.男性外生殖器的发生:睾丸→雄激素 生殖结节→阴茎 两侧尿生殖褶→从后向前在中线愈合→尿道海绵体部 两侧阴唇阴囊隆起→相互靠拢在中线愈合→阴囊 3.女性外生殖器的发生 生殖结节→阴蒂 两侧尿生殖褶→不合并→小阴唇 两侧阴唇阴囊隆起→ 阴蒂前方愈合→阴阜 后方愈合→阴唇后联合 未愈合的部分→大阴唇 尿道沟扩展,与尿生殖窦下段→阴道前庭 外生殖器的发生 先天性畸形 1.隐睾(cryptorchidism) 一侧或双侧睾丸未降入到阴囊 可能与雄激素不足有关 睾丸在腹腔或腹股沟处 双侧隐睾可致男性不育 先天性畸形 腹膜腔与鞘膜腔之间的通道未闭合或闭合不全,腹压增大时,部分小肠突入鞘膜腔 2.先天性腹股沟疝(congenital inguinal hernia) 3.子宫畸形:左右中肾旁管的下段合并欠缺 ①双子宫(double uterus) 左右中肾旁管的下段未合并 ②双角子宫(bicornuate uterus) 仅子宫体上部的中肾旁管未合并 子宫上端呈分叉状 ③中隔子宫(uterus septus) 两中肾旁管的下段合并的管壁未消失 4.阴道闭锁(vaginal atresia) 尿生殖窦的窦结节未形成阴道板或阴道板未能形成管腔 处女膜闭锁(处女膜无孔imperforate hymen) 阴道口处女膜未破裂,外观见不到阴道 5.两性畸形(hermaphroditism;“两性同体”;半阴阳) 5.两性畸形:共性:外生殖器介于男女之间 (1)真两性畸形(true hermaphroditism):极罕见 同时有卵巢和睾丸 性染色体为嵌合型(46,XX、46,XY) (2)假两性畸形(pseudohermaphroditism) a.男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism) 体内有睾丸(46,XY) 雄激素产生不足 b.女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism) 体内有卵巢(46,XX) 肾上腺皮质分泌过多雄激素 (肾上腺生殖综合征 adrenogenital syndrome) 7.尿道下裂(hypospadias) 雄激素生成不足及遗传因素→两侧尿生殖褶不能 在正中愈合→阴茎腹侧面另有尿道开口 外生殖器及第二性征均呈女性 有睾丸(46,XY),能产生雄激素 体细胞及中肾管细胞缺乏雄激素受体 →中肾管未发育 支持细胞产生抗中肾旁管激素 →抑制中肾旁管发育 6.睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome) (先天性雄激素受体缺乏症congenital deficiency of the androgen receptor) 本章重点 后肾的发生过程 生殖系统的性别分化的主要机制 睾丸和卵巢的发生过程 女性生殖管道的发生过程 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 图9 尿生殖窦的演变(男性) 泄殖腔:直肠:背侧 尿生殖窦:腹侧 尿生殖窦: ①上段→膀胱。顶端与尿囊相连。 连接膀胱与脐之间的尿囊部分缩窄┄脐尿管(urachus) 胎儿出生前,脐尿管闭锁成纤维索┄脐中韧带 ②中段:女性→尿道的大部分 男性→尿道的前列腺部和膜部 ③下段:女性:小部分→尿道下段;大部分→阴道前庭 男性→尿道海绵体部 尿生殖窦扩大→中肾管尾端的输尿管开口处以下部分并入膀胱壁内→输尿管与中肾管分别开口于尿生殖窦 尿直肠隔(第 4~7 周) 尿囊 中肾管 输尿管芽 输尿管 (三)泌尿系统的先天性畸形 1.多囊肾(polycystic ki
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