内科学课件：系统性硬化症.ppt

抗炎症 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、关节炎 糖皮质激素+免疫抑制剂（CTX,MMF) 应用激素——警惕肾危象 预后 与临床分型、内脏受损及病程有关 局限型患者部分可自发性缓解 弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等 * 总结 SSc是一个以微血管病变和纤维化为主要表现的多系统受累的自身免疫性疾病 皮肤硬化的特点:对称性、从远到近 抗Scl70抗体、ACA是SSc相关性较强的抗体 根据脏器受累的不同SSc有着不同的治疗方案，糖皮质激素主要用于内脏损害的患者 * * 谢谢！ 30岁女性 双手指遇冷变白变紫1年 * 皮肤肿胀；指溃疡； 反酸烧心； 活动后气短，干咳； 有无皮肤硬化：部位，对称性，范围 手：指端凹陷瘢痕，溃疡，指垫消失 面部： 口周竖纹，唇薄，张口受限，鼻尖,毛细血管扩张 肺：爆裂音 心： P2亢进 血压 肾功能，CK ANA，ACA，抗ENA(抗scl70） 胸HRCT UCG 病史 查体 检查 蒋XX，男，31岁，C782285 入院日期: 2003-06-23 查房日期：2003-08-06 主 诉 双手雷诺现象1年余 皮肤渐进性硬化10月 浮肿、视力下降1月 蒋XX：现病史 开始应用强地松5mg tid po，CTX 0.4x1次 iv.gtt；1周后强的松减量为5mg bid，并加用氯喹0.25 qd，1月后因出现下眼睑肿胀自行停用。 2003-5 出现头晕、视物模糊，畏光，视力急剧下降；眼睑、面部明显肿胀，血压升高，最高达180/130 mmHg，有胸闷、憋气、端坐呼吸、进食哽噎感、口干、眼干，尿量无明显变化 。 体格检查 T:36.5℃ P:85次/分 R:18次/分 Bp:145/95mmHg 面部、颈部、四肢、胸腹部皮肤变硬、肿胀、腊样光泽，不能提起，鼻翼小，张口受限，面纹少，口周皮纹 左下肺可疑爆裂音。心率85次/分，律齐， P2>A2，未闻及杂音。 肝脾不大 双手关节轻度屈曲变形 双下肢胫前轻度可凹性水肿 2003年6月（我院） 血常规：Hb 96g/L 血BUN：236.7mg/dl，Cr：25.8mg/dl ESR:29耗，CH50 60u/ml，C3正常 ANA(+) S 1:160, 抗SCL-70、RF、抗ENA、ANCA（-） 辅助检查 皮肤活检病理：角化过度，基底层色素增 加，真皮胶原纤维致密， 均质化，符合硬皮病 肌电图：轻度肌源性损害 眼底：双视乳头边界尚清，色可， 后极部散在多处棉絮斑样渗出、 出血、硬性渗出，黄斑反光欠清 6月20日免疫科会诊考虑：硬皮病肾危象 6月20-22日予甲基强地松龙500mg冲击3天 CTX 0.2 iv Qod 6月23日开始口服强的松60mg Qd CTX 0.2 iv Qod 6月21日开始透析 治疗有无可讨论之处？ 入院诊断 系统性硬化症(弥漫型) 急性肾功能衰竭 肾性高血压 急性左心功能衰竭 心功能3级 入院后相关检查 血气 PCO2 30-34mmHg PO2 65-70mmHg，SO295-97% 胸部CT：双侧胸腔积液，心包增厚。 心动超声：轻度肺动脉高压（56mmHg）