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淀粉样变VS轻链沉积病
淀粉样变
ö 是一组异质性疾病,不同种类的蛋白质沉积于组织器官
而引起的疾病。
ö 均有正常的蛋白质前体,由于出现基因突变、蛋白质溶
解后重排、蛋白质糖基化或者三维结构的变化—淀粉样
物质:主体为淀粉样纤维→参与形成多聚化β—片层结构。
ö 共同成分:血清淀粉样蛋白P、氨基葡聚糖
ö 沉积部位:
• 小血管和毛细血管的基底膜
• 器官组织间的网状纤维和胶原纤维
• 腺体的基底膜和粘膜固有层
• 细胞内 (主要为单核巨噬细胞)
淀粉样变—分类
淀粉样变—分类
原发性淀粉样变 (AL蛋白型)
ö 体内过量的免疫球蛋白轻链被吞噬细胞溶酶体不完全消
化后,与粘多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白沉积。
ö 可能与MM或者其他B淋巴细胞肿瘤相关,但进展为MM
极为罕见。
ö 50%可查出M蛋白;几乎所有患者可检测到血清克隆性
游离轻链
原发性淀粉样变 (AL蛋白型)
ö 最常见
ö 多为老年 (60岁)男性
ö 临床表现:
• 一般状况:乏力
• 心脏: (25-50% )限制性心肌病最多见
• 肾脏:半数以上24h Pro >1g
• 神经:15% 以周围感觉运动神经病起病,35%累及 (远端、
对称、进展性)
• 肝脾、胃肠道:肝大、巨舌
• 肺:气管支气管、肺结节性/弥漫性病变
• 血液:凝血功能障碍
原发性淀粉样变 (AL蛋白型)
ö 实验室检查:
• 肝肾功能:
• 凝血:凝血酶时间延长
• 血清免疫电泳:M蛋白
• 血清轻链检测:基本 (+ )
ö 病理学检查:
• 活检:腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜—80%
• 染色方法:刚果红染色 (+ ),偏光镜下为绿色双折光
• 电镜:特征性纤维丝状结构,P成分为中空五角型
• 骨髓象:正常或者浆细胞轻度增多
与MM鉴别
ö 10-15% 的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积。
ö MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞浸润
ö MM常有CRAB的表现
ö MM合并原发性淀粉样变?
继发性淀粉样变 (AA蛋白型)
ö 病因:
• 长期慢性感染:结核、麻风病、支扩、CF
• 非感染性炎症:RA 、强柱
• 肿瘤
ö 临床表现:
• 主要表现为肾病
• 胃肠道、肝脾
诊断流程
轻链沉积病VS淀粉样变
轻链沉积病 淀粉样变
与淋巴细胞增殖性疾病关 常继发 可无
系
临床表现 肾脏为主 ,系统性疾病 同左 ,巨舌为特殊表现
M蛋白 26% 50%
肾脏受累 肾小管、间质 主要为肾小球及血管
光镜 为肾小管基底膜外侧缘有 刚果红染色阳性的特殊蛋
折光、嗜伊红、PAS 强阳 白沉积 ,肾小球基底膜增
性的带状沉积物 厚
免疫荧光 k链为主 λ链为主
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