某某淀粉样变与轻链沉积病.pdfVIP

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淀粉样变VS轻链沉积病 淀粉样变 ö 是一组异质性疾病,不同种类的蛋白质沉积于组织器官 而引起的疾病。 ö 均有正常的蛋白质前体,由于出现基因突变、蛋白质溶 解后重排、蛋白质糖基化或者三维结构的变化—淀粉样 物质:主体为淀粉样纤维→参与形成多聚化β—片层结构。 ö 共同成分:血清淀粉样蛋白P、氨基葡聚糖 ö 沉积部位: • 小血管和毛细血管的基底膜 • 器官组织间的网状纤维和胶原纤维 • 腺体的基底膜和粘膜固有层 • 细胞内 (主要为单核巨噬细胞) 淀粉样变—分类 淀粉样变—分类 原发性淀粉样变 (AL蛋白型) ö 体内过量的免疫球蛋白轻链被吞噬细胞溶酶体不完全消 化后,与粘多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白沉积。 ö 可能与MM或者其他B淋巴细胞肿瘤相关,但进展为MM 极为罕见。 ö 50%可查出M蛋白;几乎所有患者可检测到血清克隆性 游离轻链 原发性淀粉样变 (AL蛋白型) ö 最常见 ö 多为老年 (60岁)男性 ö 临床表现: • 一般状况:乏力 • 心脏: (25-50% )限制性心肌病最多见 • 肾脏:半数以上24h Pro >1g • 神经:15% 以周围感觉运动神经病起病,35%累及 (远端、 对称、进展性) • 肝脾、胃肠道:肝大、巨舌 • 肺:气管支气管、肺结节性/弥漫性病变 • 血液:凝血功能障碍 原发性淀粉样变 (AL蛋白型) ö 实验室检查: • 肝肾功能: • 凝血:凝血酶时间延长 • 血清免疫电泳:M蛋白 • 血清轻链检测:基本 (+ ) ö 病理学检查: • 活检:腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜—80% • 染色方法:刚果红染色 (+ ),偏光镜下为绿色双折光 • 电镜:特征性纤维丝状结构,P成分为中空五角型 • 骨髓象:正常或者浆细胞轻度增多 与MM鉴别 ö 10-15% 的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积。 ö MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞浸润 ö MM常有CRAB的表现 ö MM合并原发性淀粉样变? 继发性淀粉样变 (AA蛋白型) ö 病因: • 长期慢性感染:结核、麻风病、支扩、CF • 非感染性炎症:RA 、强柱 • 肿瘤 ö 临床表现: • 主要表现为肾病 • 胃肠道、肝脾 诊断流程 轻链沉积病VS淀粉样变 轻链沉积病 淀粉样变 与淋巴细胞增殖性疾病关 常继发 可无 系 临床表现 肾脏为主 ,系统性疾病 同左 ,巨舌为特殊表现 M蛋白 26% 50% 肾脏受累 肾小管、间质 主要为肾小球及血管 光镜 为肾小管基底膜外侧缘有 刚果红染色阳性的特殊蛋 折光、嗜伊红、PAS 强阳 白沉积 ,肾小球基底膜增 性的带状沉积物 厚 免疫荧光 k链为主 λ链为主

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