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此 ppt 下载后可自行编辑 儿童川崎病 是一种以全身血管炎为主要病理改 变的急性发热性出疹性疾病，已取代风 湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的 主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967 年日本学者首先报道，现世界 各地均有报告。 我国在 1976 年首次报告，近年病例 数有增多。 流 行 病 学 发病率： 约为 4/10 万（ 80 年代） 我国尚未确切数据 年龄： 80 ％病例 5 岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄 : 平均 1.5 岁 性别 ： 男女之比约 1.5 :1 种族： 亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6 倍 遗传： 1.5 ～ 2% 患者为双胞胎，其中 50 ％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。 季节： 全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本 1979 ， 1982 ， 1986 年先后有 3 次暴发流行， 韩国 2 次（ 1982 ， 1983 ），由南向北 死亡率： 已从 0.4 % 降至 0.1% 病 因 （不清楚） 1. 感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调， CD4 ? ， CD8 ? ， CD4/CD8 ? 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。 免疫失调： Ts(CDs) ? B 细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E ? 炎症反应 白细胞介素（ IL － 1,4,5,6) ? 细胞因子释放 ? ? 干扰素（ INF- ? ） 肿瘤坏死因子（ TNF ） ? 诱导正常人内皮细胞 表达和产生新抗原 血清自身抗体 吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性 血管损害，动脉瘤、动脉狭窄 不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清 不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清 C3 C3 不低 不低 一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎 一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎 病理改变 ? 病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变， 好发于冠状动脉及其分支。 ? Ⅰ期： 1 ～ 9 天，主要是小血管炎。微血管以及 中大动脉周围炎。 ? Ⅱ期： 10 ～ 26 天，冠状动脉主要分支及中动脉 全层血管炎为突出。 ? Ⅲ期： 27 ～ 60 天，中动脉发生肉芽肿及血栓， 纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支 可全部或部分阻塞。 ? Ⅳ期： 数月及更长的时间，急性血管炎基本消 失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留 永久的疤痕。 临床表现 临 床 表 现 主要表现 : A. 发热持续 5 天或以上 . B 皮肤改变： 多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂 . B 2. 双侧结膜充血（无渗出物） B 3. 口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 2 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊 猩红热样红疹 9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色， 舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“ 9 岁男孩患川崎病： 注意 典型的 ”红嘴唇“ ? 口唇皲裂、杨梅舌 B3 、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2 ～ 3 周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显 . 2 岁半男孩 患川崎病： 显著的红掌 2 岁半男孩患川崎病： 起始不太引入注意的足 底红疹 B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径 0.5 ～ 1.5 cm ? 二 . 其他表现： ? 1. 心血管： 50 ％心肌炎， 25 ％心包炎＋少量心包积液， ? 心衰，心肌损害、心律 失常 2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞 ? 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液 4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数 ? 5. 神经：面神经瘫痪， 肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎 6. 关节：肿痛 实验室检查（无特异诊断手段） 血液： WBC ? ，中性粒细胞比例 ? ， BPC ? , 尤其病程 2 ～ 3 周， ESR ? ， CRP ? ， 血液粘滞度 ? ， ? 2 球蛋白 ? , SGPT ? , SGOT ? , TNF ? 。 尿液及脑脊液： WBC ? , 但细菌培养（－） EKG ： ST 段及 T 波改变， Q － T 间期延长， R 波和 T 波下降是预测冠状动脉病变的线索 彩超心脏：冠状血管病变， RCA 病变多见 ，近端多见 冠状动脉瘤样扩张