海绵窦海绵状血管瘤病例随最新课件.ppt

此 ppt 下载后可自行编辑 海绵窦海绵状血管瘤病例随访 颅内海绵状血管瘤 ? 概述 海绵状血管瘤 (cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma) ， 也称海绵状血 管畸形 (cavernous malformation) ， 或称海 绵状瘤 (cavernoma) ，是一种并非少见的脑 血管疾病。男性病例多为 30 岁以下，女性 病例多为 30 ～ 60 岁。 海绵状血管瘤 ? 症状体征 1. 无症状 占总数的 11% ～ 44% ，轻微头痛可能是惟一主 诉 2. 癫痫 占 40% ～ 100% ，见于大多数幕上脑内海绵状血 管瘤，表现为各种形式的癫痫。 3. 出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有 不同阶段的出血，而有症状的显性出血占 8% ～ 37% 。 4. 局部神经功能缺失 占 15.4% ～ 46.6% 。急性及进行性 局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部 位与体积。 海绵状血管瘤 ? 疾病病因 迄今不清楚，有下列学说： 1. 先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天 性来源的假说。 2. 后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、 外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发 海绵状血管瘤。 海绵状血管瘤 ? 病理生理 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供 血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血 液流速缓慢。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色 的含铁血红蛋白沉积。海绵状血管瘤可发生在中 枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑 干等部位 ( 脑内病灶 ) ，以及中颅窝底、视网膜和 头盖骨等部位 ( 脑外病灶 ) 。 海绵状血管瘤 ? 典型 MR 表现 在 MRI T1 和 T2 加权图像上海绵状血管瘤 表现为中央呈网状混杂信号的核心 ( 不同时 期出血及其产物 ) ，周围为低信号环 ( 含铁血 黄素沉着 ) 。注射造影剂后不强化或有轻度 强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有 水肿。 脑实质 海绵状 血管瘤 颅内脑外海绵状血管瘤 ? 位于脑外者绝大多数位于海绵窦内，海绵 窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的 13% 左右。海绵窦海绵状血管瘤其临床表 现缺乏特征，在影像学上与该部位的脑膜 瘤、三叉神经鞘瘤、垂体瘤等难以鉴别， 文献报道，术前的误诊率高达 38% ～ 50% 。 海绵窦海绵状血管瘤 ? 1 、临床表现： 多见于中年女性，原因不明， 有研究认为其发病可能与雌激素有关。发病起 初症状隐匿，进展缓慢，出现症状时瘤体多已 较大。头痛比较常见，可伴有恶心、呕吐等颅 高压症状。可出现海绵窦综合征，其中第 III 和 第Ⅵ颅神经的麻痹比较常见。偶伴垂体激素紊 乱。本病的临床表现缺少特征性，海绵窦区其 它良性肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤等也可出现上 述临床表现。 海绵窦海绵状血管瘤 ? 2 、病理改变： 海绵窦海绵状血管瘤边界清晰，分 叶状，由大小不等、高度扩张的血管团组成，切 面呈海绵状或蜂窝状。根据血管瘤表面形态和有 无纤维假包膜，可分为二型：（ 1 ）海绵状型：有 完整假包膜，瘤体表面光滑，触之囊性感，瘤体 的张力随血压的改变而变化。（ 2 ）桑椹状型：假 包膜不完整或缺如，瘤体外观呈结节状，触之为 实质感，瘤体的张力不受血压的影响。 海绵窦海绵状血管瘤 ? 3 、影像学特点： CT 表现：表现为鞍旁肿块，形态类似哑铃 状，靠外侧大，靠内侧小。平扫在海绵窦 区或整个中颅窝底可见高、等或低密度肿 块影，密度均匀，边界清楚。增强扫描可 见显著均一强化，无瘤周水肿。骨窗相可 见中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位 的骨质吸收和破坏。 海绵窦海绵状血管瘤 3 、影像学特点： MRI 表现：瘤体内常未见血管流空现象。平 扫时 T1WI 呈较均匀的稍低信号， T2WI 和质 子加权像上表现为显著均一高信号。增强 扫描时，瘤体为均匀强化的高信号。形态 呈外侧大内侧小的“葫芦状”。出血少见， 病灶周围少有含铁血黄素沉积。 动态增强扫 描与肝海绵状血管瘤相似 海绵窦海绵状血管瘤 ? 3 、影像学特点： （ 3 ）血管造影表现： DSA 常无典型的供瘤动 脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶 部分染色。因此，晚期静脉相有密集的静 脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。 在中颅窝、鞍旁始于毛细血管期延至窦期 的团块状淡染色影是中颅