生物化学血液生化北京大学.pptx

;第一节 血液的基本成分与功能 ; 血清(serum)：血液在体外凝固之后析出的清彻、淡黄色液体 ; 2、非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN)：非蛋白质含氮化合物(尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、胆红素和氨等)的氮含量总称为非蛋白氮 。 尿素是主要的NPN组分;第二节 血浆蛋白质 ;一、血浆蛋白质的分类 ; 1、清蛋白的功能：营养、调节渗透压、调节pH、物质转运;第三节 红细胞代谢 ;一、血红蛋白的合成 ; （4）调节 血红素对ALA合酶有反馈抑制作用 促红细胞生成素可诱导ALA合酶的合成 雄激素及雌二醇等都是血红素合成的促进剂 ;二、成熟红细胞的代谢特点 ; 3、磷酸戊糖途径提供NADPH，用于维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原 ; 机理：缺少G-6P脱氢酶，NADPH生成受阻，患者如食用某些食物（如蚕豆）或服用某些药物（如磺胺类及阿斯匹林等），可导致过氧化氢和超氧化物大量生成而引起溶血现象;血液组成;二、化学组成;三、血浆中非蛋白质含氮化合物;尿素 尿酸 肌酸* 肌酐* ;血液的生理功能;血浆蛋白质;血浆蛋白质;典型异常血清蛋白电泳图谱;血浆蛋白质;二、血浆蛋白质的性质;急性时相反应;（一）清蛋白;;（二）球蛋白;; 1、运输功能： α，β球蛋白 2、抗体： γ球蛋白 3、维持渗透压、pH 4、血浆酶： 血浆功能酶：凝血酶，脂肪酶 细胞外渗酶：GPT，GOT 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶 5、凝血、抗凝与纤溶作用;红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。;血红蛋白;血红蛋白;Conformational changes induced in hemoglobin when oxygen binds. (The oxygen-bound form is shown at bottom.) There are multiple structural changes, some not visible here; most of the changes are subtle.;The oxygen-binding curves of myoglobin (Mb) and hemoglobin (Hb). ;血红素的合成;血红素的合成;血红素的合成;1、ALA合酶 血红素合成的限速酶 结构调节： 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 维生素B6缺乏可减少血红素的合成 数量调节： 诱导剂：雄激素及雌二醇等固醇类激素；某些药物、杀虫剂等； 阻遏剂：血红素;3、促红细胞生成素(erythropoietin, EPO);血红素 促红细胞生成素 （erythropoitein，EPO） 雄激素;卜啉症：铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多;珠蛋白的合成;β-珠蛋白基因结构;高铁血红素促进珠蛋白的合成;;Polymerization of HbS;Scanning electron micrographs of (a) normal and (b) sickled human erythrocytes. The sickled cells are fragile, and their breakdown causes anemia;红细胞成熟过程中的代谢变化;（一）糖代谢;成熟红细胞代谢特点;DPG (Diphosphoglyceric acid);2,3-二磷酸甘油酸促进氧的释放;2. 磷酸戊糖途径的重要性：产生NADPH+H+;成熟红细胞代谢特点; 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动和被动交换，不断与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。;总铁 3 ~ 4 g 1、Hb-Fe 65% （20 ~ 24 mg重新被利用） 2、Mb-Fe 10% 3、Cyt-Fe <1% 4、铁蛋白 10% 5、血铁黄素 9% 6、运铁蛋白 ? 7、过氧化物酶 ? 少量 8、铁硫蛋白 ?;一、铁的排泄与吸收 1、排泄 胃肠粘膜脱落 0.6 mg/天 ? 皮肤脱屑 0.2 mg/天 ? ~ 1 mg/天 泌尿道 0.1 mg/天 ? 2、吸收 吸收率 <10% 需要量 10 ~ 15 mg/天;铁的代谢;第四节 白细胞代谢 ;第五节 铁的代谢 ;重要内容： 1、重要名词：non-protein nitrogen (NPN) 2、