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血管炎诊治新策略肺肾神经血管血管炎五官皮肤血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）抗肾小球基底膜（抗-GBM）病 显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（ Wegener’s）（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)大动脉炎(TAK)巨细胞性血管炎（GCA)Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 2012年EULAR 系统性血管炎分类大血管血管炎（LVV）大动脉炎（TAK）、 巨细胞（颞）动脉炎（GCA）中等血管血管炎（MVV）结节性多动脉炎（PAN）、 川崎病（KD）小血管血管炎（SVV）ANCA相关（AAV） 肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿 ）（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物介导（SVV)IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 冷球蛋白血症性血管炎（CV） 低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV） 抗肾小球基底膜病（抗-GBM）变异性多血管炎（VVV）Cogan病（CS）、白塞病（BD）单一脏器血管炎（SOV）皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎、孤立性主动脉炎等系统性疾病相关血管炎RA、SLE、结节病等可能病因相关血管炎HBV、HCV、梅毒、药物、肿瘤等Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现血管炎新分类特点Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 应考虑系统性血管炎的情况 病因不清，复杂多样； 多种因素的作用导致血管炎症及坏死环境基因年龄、性别、种族大动脉炎1. 多细胞介导的免疫反应：Mo、CD4+/CD8+T细胞、NK细胞以及粒细胞等；2. Toll样受体以及DCs在固有免疫系统以及调节免疫系统作用中起桥梁作用；3. Th17细胞在大血管炎症中起主要作用；4. 抗内皮细胞抗体在TA的发病中发挥一定作用。Autoimmun Rev. 2011 Nov;11(1):61-7. 结节性多动脉炎腺苷脱氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）单基因隐匿性突变或者缺失导致结节性多动脉炎的发生N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):921-31. ANCA相关性血管炎基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HLA-DQ细胞：B细胞、CD4+细胞以及Th17细胞免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等Am J Kidney Dis. 2013 Dec;62(6):1176-87 Arthritis Res Ther. 2013 Oct 24;15(5):R161.白塞病（BD）GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中发挥作用Ann Rheum Dis. 2013 Sep 1;72(9):1510-6. 大动脉炎（Takayasu Arteritis, TA)大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支。一般患者起病年龄小于50岁1990年美国风湿病学会分类标准符合3条或≥3条可以诊断治疗选择 国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TARheumatology (Oxford). 2014 Mar 7. [Epub ahead of print]巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA)动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支,好发于颈动脉和椎动脉的分支，常涉及颞动脉。患者通常在50岁以上，通常与风湿性多肌痛相关GCA分类标准符合3条可以诊断一项为期10周的多中心、双盲的随机对照研究发现：加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率Ann Rheum Dis. 2013 Jul 29.荟萃分析发现：在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫制剂治疗方案并不优于激素单药治疗。 Clin Rheumatol (2014) 33:227–236结节性多动脉炎(Polyarteritis Nodosa，PAN)中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎1990年ACR的分类标准