脊柱、脊髓先天畸形.docx

脊柱、脊髓先天畸形 II 李依明黄文起 商丘市第一人民医院影像中心 分类?开放性神经管闭合不全 分类 ?隐性神经管闭合不全 ?尾部脊柱脊髓畸形 ?其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的 胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓 及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制 分类?开放性神经管闭合不全 分类 ?隐性神经管闭合不全 ?尾部脊柱脊髓畸形 ?其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的 胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓 及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制 开放性神经管闭合不全III?也叫开放性脊椎裂 开放性神经管闭合不全 III ?病因：妊娠3周末，神经管关闭时皮肤外胚层与神经 外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂向外膨出 ?好发于腰骯部中线处 ?背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织，根据 膨出的内容分为脊髓膨出(myelocele)和脊髓脊膜 膨出(myelomeningocele)两种 ?开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗 HoC W: 91 TflA OBL  分类?开放性神经管闭合不全 分类 ?隐性神经管闭合不全 ?尾部脊柱脊髓畸形 ?其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的 胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓 及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制 隐性神经管闭合不全 ?共同特点：背侧有闭合不全的脊柱，病变处 无神经组织暴露，背侧皮肤完整 ?包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊 髓栓系综合征和背侧上皮窦等 脊膜膨出 ?脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊 髓及马尾神经 ?80%位于腰無部，其他：头颈交界处、颈段及胸段 ZHANHXl ZHANHXl 脊髓脂肪瘤 ?含成熟脂肪组织的肿块与软脊膜或脊髓相连 ?依据脂肪瘤的位置不同分为： 脂肪脊髓脊膜膨出 硬膜内脂肪瘤 终丝纤维脂肪瘤 ?脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%,是脊髓栓 系的最常见原因；表现为腰龈部外突肿块，皮肤表 面可有血管瘤、毛发等 棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪?影像特点: 棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪 ?影像特点: ?与脊髓脊膜膨出的区别为脊髓背侧有脂肪瘤和完整 的皮肤 ? MR首选 ?可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、躲骨及躲 骼关节畸形、脊髓积水症、Chiari I型畸形 ?硬膜内脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%,颈胸段多见 ?位于脊髓背侧或后外侧硬膜内，使脊髓发生旋转 和移位，硬膜完整 ?影像特点：硬膜内条状或梭形脂肪组织 ?可伴有椎体分节不全 ?终丝脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12% ?可累及硬膜内终丝、硬膜外终丝，或同时受累 ?累及硬膜内终丝一终丝增粗，伴或不伴有脊髓 栓系 ?累及硬膜外终丝一脂肪瘤大, ?累及硬膜外终丝一脂肪瘤大, 腰龈管扩大, 髓栓系 脊髓纵裂 脊髓纵裂 ?脊髓分裂为两个半脊髓 ?影像特点：分裂的脊髓及椎管中线的纵形骨性分隔 ?脊髓开裂一前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂； 50%纵裂脊髓位于一个硬膜囊内，另50%各自拥有 硬膜囊 ?常伴有脊髓栓系，纵裂以上脊髓易发生脊髓积水 ?几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎 原发性脊髓栓系综合征CD 原发性脊髓栓系综合征 CD ? （Primary tethered cord syndrome）--脊髓低位，圆锥位于L2以卜，终 丝增粗，直径＞2mm ?正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长，但因脊椎生氏快于脊髓，故 引起脊髓圆锥相对上移 ?出生时脊髓圆锥位于L2和L3椎水平，生后3个月位于L1和L2水平，与成 人相似 ?短而粗（粗2mm以上）的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上，使圆锥 上移遭到阻碍，圆椎位置在LI?2以下 ?随着年龄增大，椎管生长较快，则产生症状（背痛，大小便失禁、下肢 肌力减退、感觉丧失等神经系统功能损害） ?影像学表现：100%并发棘突裂，脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗 （直径＞2mm） Normal | 卜常Fg lissue Normal | 卜常 Fg lissue Tethered cord Thiek^edfihm増粗的亳冬丝 背侧上皮窦(dorsal dermal sinus):从皮肤到深部组织的有上皮组织 内衬的窦道 背侧上皮窦 ?由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离，发生粘连所致 ?窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根 59%伴发硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤 ?表现为背侧中线皮肽看见实口，窦口处可见毛发，周围皮肤 可见色素沉着、海绵状血管瘤等 ?需与潜毛窦鉴别：位于尾部近肛门，窦口常见毛发，窦道止 于尾骨背侧，不与椎管相通 F 帽Lire 1. Dorsal dermal sinus.