胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治.docx

第 第一附属医院 第 第一附属医院 胎儿新生儿常见消化道畸形的诊断与治疗 郑州大学第一附属医院王家祥 消化道畸形是产前筛査的重点疾病, 也是新生儿外科的主要疾病，预后相 对较好。 胎儿新生儿常见消化道畸形 食道闭锁 幽门肥厚性狭窄 十二指肠梗阻 肠闭锁 先天性巨结肠 胎粪性腹膜炎 先天性肛门直肠闭锁 !第一附属医院 !第一附属医院 先天性食道闭锁 发病率 先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为1 ：2440?4500,多见于早产未成熟儿，常伴有心血管 系统、泌尿系统或消化道其他畸形。 分型 按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘦，先天性食 管闭锁可分为五种类型。I型86.5% II型0.8% III型 7.7% IV型0.7% V 型4.2% 郑!! 郑! !第一附属医院 1.食管近段为盲端, 痿。据Holder 1.食管近段为盲端, 痿。据Holder统计, 食管近段通入气管后壁，形成食管气管痿，远端为盲 端。此型少见，约占0.8%. 食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管 痿。此型占7. 7%. 食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管 食管瘦。此型亦很少见，占0.7%. 食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁和气管后壁相通， 形成食管气管瘦，占4.2%. 郑! !第一附属医院 临床表现 (1)母亲产前检查羊水过多, (2)新生儿生后有唾液过多, (3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、 呼吸困难及发紺等，抽出口腔及呼吸道的液体 后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 新生儿肺炎症状。 III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓 音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪 塌状。 新生儿胃管不能进入胃腔。 郑! 寧第一附属医院 胎儿/产前诊断 KIM eDPftQVING也」L 16 KIM eDPftQVING也 」L 16荷E所E TB M — 0811 攻F g薄37 FM Rautin* 1 nar-iow Fs % *CC.I0E GA in.：M 母亲常有■羊水过多史 Gross I型先天性食管闭锁，母亲羊水 过多占8 5 %-9 5 %, Gross III型仅为 2 %-3 5 %。 上颈部盲袋症 超声检查先天性食 管闭锁的敏感性为2 4 %-3 0 %。在B超中 可以见到随着胎儿的吞 兩活动,食管区域看一 囊性的盲袋，表现为“ 充盈”或“排空”。 第 第一附属医院 第 第一附属医院 MR I 先天性食管闭 锁患儿在MR I的T 2加权上可以看到近端 食管扩张，而远端食管 消失的现象。有作者评价 T M R I在诊断食管闭 锁中的敏感性和特异性， 认为其敏感性和特异性达 到了 1 0 0 %和 8 0 % !第一附属医院  新生儿诊断 ? X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管 造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞飢检查 ? C T检查：C T可以提供矢状面、冠状面的和三维重 建的图像，而有助于发现食道闭锁及伴发的痿管。 -MRI：可清晰直观地诊断。 郑! !第一附属医院 伴发畸形 3 1 . 6%—5 0%的食管闭锁约伴有多发畸形, 最突出的是V AC T E R综合征。 VACTER综合征 是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。 VACTER是多个畸形首字母缩略语的说明：脊椎、肛门 直肠、心脏、气管食管。肾和肢体（常在上肢的挠侧） O这些表现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征 O此综合征的重要性是一种畸形的出现，可引起对其它 如果未被辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。 郑!! 郑! !第一附属医院 L本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后 即应尽早施行手术，纠治畸形。 2?术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡。防 治吸入性肺炎。给予抗生素药物，保持正常体温等。 3.发育好，出生体重超过2.5kg, 一般情况良好，无其 他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合 第 第一附属医院 郑屈春■-附属医院 ? 4.体重不及2kg, 一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例 ,需分期施行手术。第…期手术切断，缝合食管气管痿。 经腹部作胃造痿术，以供应营养。经颈部作颈段食管造痿 术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3 kg 左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下 段均为盲端，无食管气管痿的病例，食管长度往往不足以 作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近 段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。 另经腹部切口作胃造痿术以供饮食。待儿童长到3-4岁 时再作结肠袋食管术。 先天性幽门肥厚性狭窄 先天性幽门肥厚性狭窄(hypertrophic pyloric stenosis)是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上