心肌病定义和分类新进展.pptx

心肌病定义和分类新进展 --2007年美国心脏病学会的新建议;? 1995年WHO心肌病定 义分类方法已不能满足;?，《肌病定义：是由各种病因（主要是遗传） 引起的一组非均质的肌疾病：包括，《脏;?心肌病分类：新的心肌病分类按照疾病累;r一丿原发型心肌病;1、遗传型心肌病;1丿肥厚型心肌病:;2）原发心肌槍厚累积病： ?多数于儿童起病，表现为心肌肥厚和预激 综合征,也归属于遗传型心肌病范围。;3丿致心律失常右童心肌病:;4丿左室心肌致密化不全:;5）心脏传导糸统疾病:;6丿编粒体疾病:;7丿离子通道病： ?是一组编码钠、钾、钙离子通道蛋白的基 因突变导致蛋白质或其构件功能异常致的 遗传性疾病。包括长Q-T综合征、短Q-T综 合征，Brugada综合征，儿茶酚胺性多形室 速等。;,hi 'i? iiI in nI ?m in;?长Q-T综合征有2种遗传形式：一种是常染;?短Q-T综合征,;? Brugada综合征与钠通道(SCNSA)的a 亚;?儿茶酚胺性多形室速，呈常染色体显性遗;2、混合型心肌病 ?主要由非遗传因素弓I起，少数与遗传有关, 包括扩张型心肌病和限制性心肌病。;1丿扩张型心肌病:;其它因素包括毒素，慢性乙醇中毒，金属 中毒及自身免疫或系统性疾病等。已报道 遗传性扩张型肌病与20个以上基 因突变 位点有关。常染色体显性遗传者与具有收 缩性肌节蛋白的基因突变有关，包括a肌 动蛋白、a肌凝蛋白、肌钙蛋白、&和a 肌球蛋白重链、结合蛋白C白等。;2）原发性F艮制性心肌病： ?以室月空容积正常或减小，房扩大为特 征，表现为 限制性心室舒张功能异常，收 缩功能多数正常，常合併有房性心律异常。 散发及家族性病例均有报道，研究显示限 制，性肌病可有皂与肌钙蛋 白基因 突变有关。;3、获得型心朋1病;? 1）炎4生反应，性/V肌病肌炎4生）, 属最 常见获得型肌病。肌炎病因广泛，包 括毒素、药物、病毒等病原感染、巨细胞 性心肌炎、抗生素等引起超敏反应等。 ?病理检查，《肌有炎4生细胞浸润，间质水肿， 局灶性，《肌坏死和纤维化。这些病理过程 可造成，《电不稳定，触发室性律失常。;?某些情况心肌炎可角虫发肌体自身免疫反应, 造成细胞骨架损伤，最终导致/《室扩大， 功能减低。 ?患者可出现胸痛、活??后气促、劳累、心 悸、晕厥及室性心律失常或传导阻滞，也 可进展为严重力衰竭或源性休克。;? 2)应激性心肌病(TaKo-Taudo):由日本 人首次报导，该病尖部呈气球样扩张， 基底部收缩增强，形态类似章鱼篓而称。 常见于老年女性，由 精神情绪应激诱发， 表现为一过性左室收缩功能减低，，《电图 出现S-T段扌台高，但冠脉造影正常，与台疗得 当，预后良好。;? 3) 其他获得型心肌病：快速心律失常致心 肌病在丿L科较多，可由室上4生或室4生，《动 过速弓I起，随心律失常纠正或心室率减慢， 心室扩张和‘V功能减低均可完全恢复。成;（二丿继发型心肌病;贵见的继发型心肌病如下:;? 2、蓄积性疾病：指心肌细胞内蓄积异常物;? 3、中毒性疾病：包括药物、重金属、化学 物质等中毒。;? 4、内膜疾病：如/《内膜纤维化、吕佛 内膜炎。;? 5、内分泌系统疾病：糖尿病、甲状腺功能 亢进或减退、甲状旁腺功能亢进、嗜铭细 胸瘤、肢端肥大症等。;? 6、神经肌肉疾病：Friedreich遗传学共济 失调、进行性肌营养不良、强制剂性肌营;7、营养缺乏性疾病：维生素B1缺乏、维生;? 8、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、皮 肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性 动脉炎。;? 9、电解质平衡紊乱;;心肌病的分类;心肌病新定义和分类的特点 ? 以往，《肌病的定义以病理改变为基础，主 要依靠临床表现、超声心动图等影像检查、 心肌活检甚至死后 的心脏病理检查进彳亍诊 断和分类，而新定义首次按照疾病分子水 平上的发病机制 作分类基础，阐明肌病 在基因和分子水平的发病机制，体现现代 医学对，《肌病认识水平的 提高牙口未来研究 方向，有利于临床的防治。;其次，新定议首次将弓I起致命性心律失常 的原发性电异常纳入肌病范畴，离子 通道病的发病机制近年研究进展非 常迅速, 虽然这类疾病无明显组织学异常，但产生 ，《律失常的分子水平机制局限在肌、基 因突变改变/V肌细胞膜的钠、钾、毛丐离子 通道的生物物理活，性牙口蛋白质结构，引起 离子通道界面和构型异常，将其归入心肌 病范畴有科学依据。;?另夕卜，新定义中明确除夕卜其他，《血管疾病 所致心肌异 常，如心脏瓣膜疾病、高血压 致室肥大，冠状动脉粥样硬化性脏病 等均不在肌病范围内。同样，心肌和心 腔内肿瘤，不累及肌的内膜疾病等也 未列心肌病范围内。;总之, 美国，《脏病学会的新/V肌病定义和 分类的建议与以往定义及分类方法发生显 著改变，到临