心肌病的课件.pptx

器心肌病南昌大学二附院心内科定义及分类■定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 恩分类1） 扩张型心肌病（DCM）2） 肥厚型心肌病（HCM）3） 限制型心肌病（RCM）4） 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM )鬱病因：特发、遗传、病毒感染等。骂病理：以心腔扩张为主，室壁多变薄、纤维化。 s临床表现：心衰或/和心律失常。心影增大、S X线表现:肺淤血。曰心电图：各种类型心律失常、低电压、ST.T改 变及病理性Q波。0超声心动图：腔大、壁薄、瓣口开放小、室壁 运动弱。诊断及治疗■诊断排外性诊断S治疗针对心衰和心律失常限制体力活动、低盐饮食____ACEk。■受体阻滞剂、洋地黄______制剂、利尿剂、血管扩张剂、钙离 子拮抗剂___介入及外科治疗_____ACE抑制剂作用机制Kffl^ijRASo以作用于激肽酶II,抑制缓激肽的降解，提 高缓激肽水平。ACEI适应证￡所有左心室收缩功能不全（LVEFV40%） 的患者。___￡慢性心力衰竭（轻、中、重度）患者的 长期治疗。AC曰应用方法(1) 小剂量开始，逐渐递增，3~7d剂量倍增1次。(2) 目标剂量和最大耐受量。(3) 维持应用。(4) 不同类型AC曰的效果和选择。B■受体阻滞剂的作用机制■增加心肌的0 ■受体密度___0.受体下调主要发生心内膜下，心 动过速和室壁应力过高使心内膜下血流 减少所致。号恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收 缩功能。B■受体阻滞剂适应证■所有慢性收缩性心力衰竭，NYHA心功能II、III级患者病情稳定，LVEF <40%者，均必须应用&受体阻滞剂，除非有 禁忌或不能耐受B■受体阻滞剂禁忌证■支气管痉挛性疾病。通心动过缓（心率V60次/分）打II度及以上AVB___V有明显液体潴留，需大剂量利尿者，暂 不用。B■受体阻滞剂临床应用曜极低剂量开始，耐受者，2?4w加倍 卄起始治疗前患者已无明显液体潴留，体 重恒定，利尿剂已维持在最合适剂量。目达最大耐受量或目标剂量。?监测：低血压液体潴留和心力衰退竭心动过缓和AVB介入治疗■起搏器治疗；I双腔起搏器。/ ■多部位起搏。心脏自动转复■除颤仪（AICD） 0$射频消融术；外科治疗■左室减容术 使心室腔减小更趋于椭圆形, 使左室壁局部应力减小，心室肌僵硬度减/低。目动态心肌成形术用骨骼肌包绕心脏，从 而停止衰竭心脏重构；骨骼肌主动收缩。￡左心辅助装置 用于心脏移植的过度时期 W心脏移植 /\ \ 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomypathy, HCM)___的病因：一种因心肌肌节编码蛋白基因突变引起的遗传性心肌病___D分型：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病___￡病理：具有显著的病理特征 心肌细胞肥大___心肌细胞排列紊乱及纤维化______________________________________临床表现￡症状为劳力性呼吸困难、心绞痛、 晕厥、猝死（多见于青年）。目体征一过性____心前区收缩期杂音 杂音的产生及影响因索辅助检查三X线：心衰时心影明显增大以心电图：左室肥厚、ST?T及T波改变、病理性Q 波、房室传导阻滞及束支传导阻滞等。三超声心动图：室间隔肥厚、动度差；心室腔小； 舒张期室间隔的厚度与后壁之比N1.3旳心导管检查：左室造影示腔小，呈香蕉状，室冋 隔有不规则影突入心腔。明显压力阶差。治疗一内科治疗自避免劳累、重体力运动，预防感染，避免使用正性肌力药和血管扩张剂目B■受体阻滞剂大剂量长疗程以达到完O￡钙离子拮抗剂 抑制Ca”内流，减轻细 胞内Ca"的超负荷，影响心肌兴奋■收缩 偶联，松驰心肌，解除流岀道梗阻。巳抗心律失常，抗心力衰竭。外科及介入治疗■左室肌切开术一肌部分切除手术有资料证明术后5年或更长时间可 有70%的患者症状得到改善，但远期疗 效及降低心性猝死作用不明。仅限于对 药物疗效差、症状严重的患者。SDDD型永久起搏器经皮间隔心肌消融术（PTSIVIA）K适应证：1） 有明显临床症状。2） 药物或起搏器、手术效果差。___3） 有明显主动脉瓣下梗阻，二尖瓣前叶收 缩期前向运动征阳性。4） 左室流出道压力阶差静息时＞50mmHg;或静息时＜50mmHg,应激时100mmHg。5） 能够确定靶间隔支血管，且球囊能到位。致心律不齐性右室心肌病(arrhyhmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)K特征：1） 室性心律失常2） 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织代 替酩也称右心室发育不良、致心律失常性右室 发育不良、右室心肌病。临床表现￡多见于年轻男性，V40岁囹有症状的室性心律失常，如LBBB形室 速。可为房颤、房速、房扑￡猝死 可能是ARV