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概念
骨纤维结构不良 (osteofibrous dysplasia OFD) 是一种病因不明确 ,好发于儿童胫腓骨的纤维 -
骨性病变。 Frangenheim 于 1921 年首次报道该病病例 ,并将其称之为先天性纤维性骨炎。
Campanacci 于 1976 年首次提出骨纤维结构不良一词 , 并详细描述了该疾病。 典型的骨纤维
结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内 ,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前
弓畸形等 ,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长 ,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨
母细胞的成熟骨小粱。 该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、 骨性纤维瘤、 纤维性骨瘤等。 2013
年世界卫生组织 (WHO) 的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。
本病预后良好, 但很容易导致畸形, 少 数病例可恶变, 当手术治疗不彻底时, 恶变率更高,
放射治疗能显著增加癌变率,主要恶变为骨肉瘤和
纤维肉瘤[
在 X线表现上分为囊型、硬
化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同,其
密度差异
较大,主要是由病变生长期和病变的纤维
组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型
病 变多见于四肢长骨,主要表现为骨皮质变薄、膨胀,
无骨膜反应,髓腔内可见囊状透光
区,透亮区与正常 骨组织分界清晰, 边缘骨组织无硬化;
囊内有磨砂玻 璃样钙化, 部分钙
化呈团块状;囊内有粗大骨梁和骨
畸形, 粗大骨梁为残留的骨嵴, 形似丝瓜络状, 股骨 及
胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、
变形,主要沿力线方向弯曲,股骨多向外
弓,胫骨向 前弓;部分呈虫蚀状骨破坏。
骨内纤维组织异常增殖所致,病因不明。
多无明显症状。 晚期局部中大变形,并发病理性骨
折。单骨或多骨受累,且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。
阿伦膦酸钠治疗 23 例骨纤维结构不良的临床观察
诊断要点
1、 囊状透亮区:纤维组织;
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2、 毛玻璃:纤维组织成骨;
3、 致密骨:成熟骨组织;
4、 环形钙化:软骨组织。
5、 典型表现: OFD 典型的 X 线表现位于胫骨骨干和 (或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性
溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。
鉴别诊断
验证成果
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病例小结: 骨纤维结构不良( fibrous dysplasis ,FD ),又称骨纤
维异常增殖症 ,是先天性非遗传性疾病 ,主要病理改变是正常骨组织和骨
髓被大量增生的纤维组织所替代 ,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。
临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。
骨纤维结构不良的临床病理特征 :
大体所见 :骨纤维结构不良病损呈膨胀性 ,骨皮质变薄 ,有完整包膜 ,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织 ,有的质地较硬 ,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。
镜下所见 :正常骨结构消失 ,可见数量不等、 疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细 ,其内骨细胞肥大 ,较圆 ,分布不规则 ,基质内可见
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排列不等 ,较成熟 ,不见核分裂相 ,周围无骨母细胞。部分区域可见粘
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