嗜铬细胞瘤课件.ppt

嗜铬细胞瘤 1 ? 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿 瘤，主要分泌儿茶酚胺； ? 根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神 经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学 感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经 节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节 瘤）。 ? 某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾 损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生 命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一 种可治愈的继发性高血压病。 2 病因 ? 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为 0.05% ～ 0.2% ，发病高峰为 20 ～ 50 岁。 ? 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占 80% ～ 90% ，且多 为一侧性； ? 肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。 ? 多良性，恶性者占 10% 。 ? 与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因 仍不清楚。 ? 家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。 3 临床表现 ? 本病的临床表现个体差异甚大 , 突然发生恶 性高血压、心衰或脑出血等。 ? 嗜铬细胞瘤大约 10% 在肾上腺外， 10% 呈恶 性， 10% 为家族性， 10% 出现于儿童， 10% 瘤体在双侧， 10% 为多发性。 ? 临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关， 表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、 高血糖、多汗。 ? 其常见症状和体征如下： 4 ? 1. 心血管系统 ? （ 1 ）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。 ? 典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达 200 ～ 300/130 ～ 180mmHg ，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常， 心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、 恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰 竭或心脑血管意外。 ? （ 2 ）低血压、休克 ? 本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交 替出现。 ? （ 3 ）心脏病变 ? 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、 阵发性心动过速、心室颤动。 ? 部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心 衰。 ? 长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。 5 ? 2. 代谢紊乱 ? 高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统， 尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基 础代谢率增高可致发热、消瘦。 ? 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使 糖耐量减退，肝糖异生增加。 ? 少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲 状旁腺激素相关肽而致高钙血症。 6 ? 3. 其他表现 ? 过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠 扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎， 致肠坏死、出血或穿孔； ? 胆囊收缩减弱， Oddi 括约肌张力增强，可致胆汁潴留、 胆结石。 ? 病情严重而病程长者可致肾衰竭。 ? 膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。 ? 在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血 中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。 ? 此外，本病可为 Ⅱ 型多发性内分泌腺瘤综合征（ MEN ） 的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、 肾上腺腺瘤或增生。 7 检查 ? 1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢 物测定 ? （ 1 ）尿中儿茶酚胺、香草基 杏仁酸、 3- 甲氧基肾上腺素 （ MN ）和甲氧基去甲肾上腺 素（ NMN ）及其总和（ TMN ） 均可升高。 ? （ 2 ）血浆儿茶酚胺和 DHPG 测定：血浆儿茶酚胺值在本 病持续或阵发性发作时明显 高于正常。仅反映取血样即 时的血儿茶酚胺水平，故其 诊断价值不比发作期 24 小时 尿中儿茶酚胺水平测定更有 意义。 8 9 ? 2. 肾上腺 CT 扫描 ? 为首选。做 CT 检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂 可诱发高血压发作，应先用 α - 肾上腺素能受体阻断剂控 制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。 ? 3. 磁共振显像（ MRI ） ? 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。 ? 4.B 超 ? 灵敏度不如 CT 和 MRI ，不易发现较小的肿瘤。可用作初 步筛查、定位的手段。 ? 5. Ⅰ 131- 间碘苄胺（ MIBG ）闪烁扫描、生长抑素受体和 PET 显像，具有定性和定位意义。 10 诊断 ? 1. 定性诊断 ? 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代 谢物测定的基础上的。 ? 2. 定位诊断 ? 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位， 来指导治疗。 ? （ 1 ） B 超 可以检出肾上腺内直径 >2 厘米的肿瘤，一 般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。 如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变， 超声表现为无回