系统性红斑狼疮健康指导.pdfVIP

系统性红斑狼疮健康指导 1、定义 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多 端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍， 产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身 免疫为特征， 患者体内存在多种自身抗体， 不仅影响体液免疫， 亦影响细胞免疫， 补体系统亦有变化。 2、症状 全身症状： 起病可急可缓，多数早期系统性红斑狼疮症状表现为非特异的全 身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓 重交替出现。 皮肤和粘膜： 皮疹常见，约 40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。系统性 红斑狼疮急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，系统性 红斑狼疮严重者出现水疱、 关节、肌肉： 约 90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发系统性红斑 狼疮症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。 关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。肌肉酸痛、无力是常见症状。 肾脏： 约 50%系统性红斑狼疮患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、 管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。 肺：肺和胸膜受累约占 50%，其中约 10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液 较常见。 血液系统： 几乎全部系统性红斑狼疮患者在某一阶段发生一项或几项血液系 统异常的系统性红斑狼疮症状，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血 中抗凝物质引起出血现象等，系统性红斑狼疮患者贫血的发生率约 80%，正 细胞正色素或轻度低色素性。 神经系统： 神经系统损害约占 20%，一旦出现，多提示系统性红斑狼疮病情 危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观 念、精神错乱等。 3、病因 发病机理主要是由于免疫复合物形成。 病情呈反复发作与缓解交替过程。 本病以 青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。 4 、风险因素 目前公认本病系自身免疫病，据临床及实验研究，认为与下列因素有关： 性别 本病发病风险一般女性高于男性。 年龄 大多数集中在 15-45 岁之间。 种族 黑人和亚洲人更常见。 遗传因素 5%的病人有家族发病史， 免疫遗传学研究证明， 大多数病人与 DR2 或 DR3相关；当 C4a缺乏时 SLE患病率增高。 病毒感染 许多事实提示本病可能与慢病毒 (C 型 RNA病毒 ) 感染有关。 日光及紫外线 大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。 性激素 病发病女性远较男性为高，但在儿童和老年人此种差别并不明显， 提示生育期体内雌性激素水平对 SLE的发病起重要作用。 某些药物刺激 这些药物是半抗原，一旦进入已处于超敏状态的 SLE体内则 诱发免疫应答而诱发 SLE症状。此类药常见者有：青霉素、链霉素、头孢菌 素、磺胺类、保泰松、金制剂等，通常停药不能阻止病情发展。 情绪及心理状态 长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者，或已处于静 止状态的 SLE者，一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制，则容易诱发 病情急性发作，此种情绪效应是通过神经 - 免疫- 内分泌网络起致病作用。 5、诊断手段 由于系统性红斑狼疮前期症状因人而异， 所以不易诊断； 而且，随着时间的推移， 症状又会发生转移， 并出现其他并发症状， 因此医生可能采取多种检查和诊断手 段以排除其他病情，加以诊断，具体包括： 血常规检查 在血液系统受累的系统性红斑狼疮患者中，可有溶血性贫血，