儿童贫血的诊断与鉴别诊断课件.pptVIP

3. 患者男 , 74 天 , 足月儿 , 因面色苍白 2 月 入院。患儿生后 24 小时左右出现黄疸， 半月左右黄疸消退后，家人发现患儿面 色苍白，当地血检 Hb66g/L ， Ret5.6%, 拟诊自身免疫性溶血性贫血 , 给予 Pred 治 疗效果不佳 , 期间曾输血两次 , Hb 在 72~103g/L, 近日患儿面色苍白又趋明显 而来本院。 入院时体检：重度贫血貌，皮肤粘膜略显黄染， 肝肋下 2cm ，脾肋下 6cm 。血检： Hb62g/L ， MCV95fl ， MCH36pg ， MCHC376g/L ，入院后 检查：高铁血红蛋白还原率 100% ， Coomb`s test 直接、间接均阴性， HbF12.0%, FER850.0ng/ml, VitB12100pg/ml, Fol 14.1ng/ml, EPO200mIU/ml, 红细胞脆性试验 : 开始溶血 0.44%, 完全溶血 0.28%( 对照 0.40%, 0.24%), 外周血红细胞形态 : 红细胞大小不等 , 部 分增大较明显 , 可见有核红细胞。。 入院后给予“ O” 型洗涤红细胞后， Hb108g/L ， 并给予 VitB12 应用，但效果不佳， Hb 降到 74g/L ，给予再次输血后出院。出院诊断：先 天性非球形红细胞溶血性贫血。后去外院检查， 确诊为丙酮酸激酶缺乏症。 4. 患者男， 5 岁 11 月，因巩膜黄染 3 周入院。 患儿 3 周前因胃纳不佳在当地服中药，服药 后出现呕吐，同时家长发现患儿眼白发黄， 在当地及我院二次血检： Hb101g/L, 7g/L,MCV112 fl, MCH38.4pg 总胆红素分别 为 72.9umol/L 、 65.8umol/L, 间接胆红素 61.3umol/L 54.2umol/L. 门诊以贫血待查 , 溶 血性贫血收入院 . G1P1, 出生体重 3.8Kg. 近 2 年随祖父母生活 , 一直素食 . 体检 : 一般情况良好 ,T36.7C ， P102 次 / 分 R22 次 / 分， BP 91/54mmHg ，面色苍白， 巩膜轻度黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺 听诊无殊，肝脾肋下未及，神经系统检查 无殊。 入院诊断：溶血性贫血。 辅助检查： Hb84g/L ， Rct1.2% PL229x10E/L ， WBC8.6x10E/L,N34% MCV120.2(75.0~92.0) fl, MCH39.4(26~31)pg 红细胞形态 : 成熟红细胞大小不等 , 未见明 显形态异常 . 血红蛋白电泳 :HbA 98.3% HbF 0.0% HbA2 1.7% Coomb`s test (-) 脆性试验 : 开始溶血 对照 病人 完全溶血 0.44% 0.32% 0.44% 0.32% 生化 : 总胆红素 52.5umol/L, 间胆 48umol/L, LDH829U/L 抗核抗体 :(-) 维生素 B12 150pg/ml 铁蛋白 152.0 ng/ml 叶酸 13.9 ng/ml 促红细胞生成素 141.0mIU/ml 骨髓检查： 1. 骨髓有核细胞增生明显活跃。 2. 粒系比例减低。部分粒细胞有 巨幼样变，分叶核粒细胞可见 分叶过多现象。 3. 红系增生明显活跃，以中晚幼 增生为主，大部分细胞有巨幼 样变，晚幼红细胞可见核畸 形， H-J 小体偶见。 骨髓铁染色 内铁 63% ， 外铁 + 最后诊断：营养性巨幼细胞贫血。 治疗： VitB12 改变饮食习惯。 谢谢 谢谢 谢谢 谢谢 谢谢 谢谢 儿童贫血的诊断与鉴别诊断 一、贫血的诊断标准 外周血单位体积中 RBC 、 Hb 、 HCT 低于正常值 不同年龄血红蛋白的低限值不同 年龄 新生儿 Hb 145g/L 年龄 1 ~ 4 月 Hb 90g/L 年龄 4 ~ 6 月 Hb 100g/L 年龄 6 月 ~ 6 岁 Hb 110g/L 年龄 6 ~ 14 岁 Hb 120g/L 二 . 贫血程度 轻度 中度 Hb 90~109g/L 60~89g/L 重度 极重度 30~59g/L 30g/L 新生儿 轻度： 中度： 重度： 极重度： Hb 145 g/L Hb ~ 110 g/L Hb ~ 90 g/L Hb 60 g/L 三 . 正常红细胞形态与大小 正常红细胞为双凹盘形 平均红细胞体积 (MCV) : 80~94 fl 平均红细胞血红蛋白量 (MCH) : 28~32 pg 平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC) : 320~380g/L 四 . 正常骨髓像 1