内科学（第4版）PPT课件 第八篇 风湿免疫病02第二章 系统性红斑狼疮.pptx

第二章系统性红斑狼疮作者姓名： 陈晓翔 作者单位：上海交通大学医学院附属仁济医院第二章 系统性红斑狼疮重点难点掌握　系统性红斑狼疮的临床表现、诊断、病情评估 和治疗原则。熟悉　狼疮肾炎的病理分型及狼疮治疗药物的选择。了解　系统性红斑狼疮病因和发病机制。第二章 系统性红斑狼疮一、概述（一）定义　（二）病因（三）发病机制　　第二章 系统性红斑狼疮（一）定义 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素参与、自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的系统性弥漫性自身免疫病。患者血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的主要临床特征。　　第二章 系统性红斑狼疮（二）病因 系统性红斑狼疮的病因和发病机制非常复杂，目前还未阐明。与SLE发生有关的病因有遗传因素、免疫异常、性激素和环境因素。现在认为，SLE是在环境因素、性激素的影响下，存在有SLE遗传易感性的患者对自身组织的免疫耐受性丢失，体内启动异常免疫应答，产生大量的致病性自身抗体和免疫复合物，引起靶组织的损伤而发病。　　第二章 系统性红斑狼疮（三）发病机制（1）遗传因素　SLE患者一级亲属患病风险是普通人群的8倍之多。（2）免疫因素　包括免疫耐受缺损，淋巴细胞凋亡障碍，T、B细胞功能调节障碍等。（3）环境因素　日光、紫外线的照射可使SLE皮疹加重，也可引起疾病的复发和恶化。（4）性激素　SLE高发于育龄期妇女，女男之比为10∶1。环境因素遗传因素发病机制简图第二章 系统性红斑狼疮二、病理 SLE病理改变可见于全身各个器官和组织。炎症为其主要表现，尤其是血管炎和免疫复合物沉积。A.正常肾组织，B.肾小球系膜增生，C.增生性肾炎，D.膜性肾病E.局部增生性肾小球肾炎的纤维素样坏死表现，F-G.新月体形成，H.终末期硬化第二章 系统性红斑狼疮狼疮肾炎（LN）肾脏组织病理分型名称病 理 表 现Ⅰ型轻微系膜性LN光镜下正常，免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积Ⅱ型系膜增殖性LN免疫荧光和电镜下可有少量的免疫复合物在上皮下或内皮下沉积而光镜下无异常Ⅲ型局灶性LN活动性或非活动性局灶性（50%的肾小球受累）肾小球肾炎。可进一步分为Ⅲ（A）型（局灶增生性）、Ⅲ（A/C）型（局灶增生硬化性）和Ⅲ（C）型（局灶硬化性）LNⅣ型弥漫性LN活动性或非活动性病变呈弥漫性（50%的肾小球受累）。S（A）：节段增生性；G（A）：球性增生性；S（A/S）：节段增生和硬化性；G（A/C）：球性增生和硬化性；S（C）：节段硬化性；G（C）：球性硬化性Ⅴ型膜性LN光镜、免疫荧光或电镜下见全球性或节段性上皮下免疫复合物沉积或与之相关的形态学变化，可伴或不伴系膜病变Ⅵ型终末期硬化性LN超过90%的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变　　第二章 系统性红斑狼疮三、临床表现（一）全身症状　 SLE的全身症状缺乏特异性，包括发热、乏力、体重减轻。（二）皮肤与黏膜　 SLE常见的皮肤损害有：蝶形红斑、光过敏、脱发、雷诺现象、口腔溃疡及皮肤血管炎等。　面颊部“蝶形红斑”第二章 系统性红斑狼疮三、临床表现（二）皮肤与黏膜　 SLE常见的皮肤损害有：蝶形红斑、光过敏、脱发、雷诺现象、口腔溃疡及皮肤血管炎等。SLE皮肤受累第二章 系统性红斑狼疮三、临床表现（三）骨、关节和肌肉　 关节受累常见于近端指间关节、腕关节和膝关节，其次为踝、肘和肩关节，多为对称性，以关节疼痛肿胀为主。（四）肾肾脏损害又称狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN），主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿，可发展为肾性高血压和肾衰竭。　SLE关节受累第二章 系统性红斑狼疮三、临床表现（五）神经系统神经系统受累又称为神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NPSLE）。（六）心脏表现心包炎最常见，也可有心肌炎、心律失常，严重者出现心功能不全，为重症SLE预后不良的指征。（七）肺部表现SLE常出现胸膜炎，表现为双侧、渗出性胸腔积液。（八）消化系统SLE可出现食欲缺乏、腹痛、恶心、呕吐、腹水等临床表现。（九）血液系统SLE常出现贫血和（或）白细胞减少和（或）血小板减少。（十）其他眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底病变、视神经病变等；30%的SLE患者出现继发性干燥综合征，出现口干、眼干等外分泌腺受累的表现。第二章 系统性红斑狼疮四、辅助检查（一）一般检查血、尿常规的异常提示血液系统、肾脏的受累。（二）免疫学检查ESR增快反映疾病活动，血清补体C3、C4水平与SLE活动度呈负相关，常作为疾病活动和治疗反应的监测指标之一。（三）自身抗体检查 详见后述。（四）其他 CT、MRI对狼疮脑病，X线片对肺部浸润、胸膜炎，HRCT对肺间质损害，超声心动图对心包炎、心瓣膜病变、