内科学（继教）PPT课件 第七篇 内分泌及代谢疾病02第二章 下丘脑-垂体疾病.ppt

巨人症和肢端肥大症 第四节 第二章 下丘脑-垂体疾病 第四节 巨人症和肢端肥大症 生长激素（GH）分泌过多引起骨骼和软组织过度生长，在青春期前骨骺尚未闭合时导致巨人症（gigantism）；在青春期后骨骺已闭合时导致肢端肥大症（acromegaly）。若青春期前起病至成年时疾病仍进展者导致巨人-肢端肥大症。 　 一、概述 第四节 巨人症和肢端肥大症 1.GH分泌过多的原因95%以上为垂体瘤（GH瘤和GH-PRL瘤等）引起，少部分为分泌GH的细胞增生，极少为异位GH分泌瘤及GHRH分泌瘤。 2.异位GH分泌瘤及GHRH分泌瘤临床不表现巨人症和肢端肥大症，与患者寿命短，尚未能充分表现有关。 3.由于GH分泌过多，继而使IGF-1产生过多，引起骨和软组织增生过度和代谢异常。 二、病因与发病机制 第四节 巨人症和肢端肥大症 （一）巨人症　 多幼年起病，身高体重均明显超过同龄人，持续长高至性腺发育完全，骨骺闭合，最终身高2米以上，身材魁梧。早期代谢旺盛，肌肉发达有力，性器官、第二性征发育提前，性欲亢进；后期逐渐衰弱，肌肉松弛无力，性腺萎缩，性功能减退。OGTT可呈糖耐量减低或糖尿病。不经治疗多早年病逝。 三、临床表现 巨人症（患者与正常人对比） 图7-4-1 陆再英, 钟南山. 内科学. 第7版. ISBN 978-7-117-09652-2/R ?9653, 694, 7-3-1.（需人卫社帮忙查找原图） 第四节 巨人症和肢端肥大症 （二）肢端肥大症　 1. 特征性外貌 眉弓突出，颧骨高，下颌增大前突，齿距增宽，鼻增宽，舌大而厚，唇肥厚，前额皱纹粗大，与以往照片比较面貌变得丑陋；声带变粗厚，语调低沉。 三、临床表现 肢端肥大症（典型面部表现） 图7-4-2 陆再英, 钟南山. 内科学. 第7版. ISBN 978-7-117-09652-2/R ?9653, 694, 7-3-2.（需人卫社帮忙查找原图） 作者姓名： 杜建玲 作者单位：大连医科大学附属第一医院 第二章 下丘脑-垂体疾病 第一节 腺垂体功能减退症 第二节 尿崩症 第三节 垂体瘤 第四节 巨人症和肢端肥大症 目录 第二章 下丘脑-垂体疾病 第四节 生长激素缺乏性侏儒症 掌握　腺垂体功能减退症、尿崩症、垂体瘤的临床表现、诊断及治疗。 熟悉　腺垂体功能减退症、尿崩症的病因和发病机制；巨人症、肢端 肥大症、生长激素缺乏性侏儒症的临床表现、诊断及治疗。 了解　巨人症、肢端肥大症、生长激素缺乏性侏儒症的病因和发病机制。 重点难点 第二章 下丘脑-垂体疾病 下丘脑-垂体-靶腺激素 第二章 下丘脑-垂体疾病 Components Hypothalamus Pituitary Target organs Hypothalamic-anterior pituitary axis CRH ACTH Cor TRH TSH TH GnRH FSH E2、P（Female） LH T（Male） GHRH GH Bone、Muscle PIF PRL Breast Hypothalamic-posterior pituitary axis AVP/ADH AVP/ADH Kidney OXT OXT Uterus、Breast 注：Hypothalamus：下丘脑；Pituitary：垂体；Target organs：靶腺/器官；Bone：骨骼；Muscle：肌肉；Breast：乳腺；Kidney：肾脏；Uterus：子宫；其他缩略语对应的英文全称及中文名称见章末缩略语表。 腺垂体功能减退症 第一节 第二章 下丘脑-垂体疾病 第一节 腺垂体功能减退症 （一）腺垂体功能减退症也称垂体前叶功能减退症，是指由垂体本身病变（原发性） 或下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍（继发性），引起一种或多种 腺垂体激素分泌减少所致的临床综合征。 　 （二）成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病（Simmond disease），生育期妇女 产后腺垂体缺血性坏死所致者又称为希恩综合征（Sheehan’s syndrome）。　 一、概述 第一节 腺垂体功能减退症 （一）垂体和下丘脑的占位性病变　 垂体瘤是最常见的原因，瘤体增大压迫垂体正常组织导致腺垂体功能减退。 （二）蝶鞍区手术、放疗和创伤　 垂体瘤手术、垂体瘤及鼻咽癌放疗、颅底骨折损毁垂体柄和垂体门脉系统。 （三）垂体缺血性坏死（Sheehan’s syndrome）　 产后大出血、休克可导致腺垂体大部分缺血坏死、功能减退。