内科学（第4版）PPT课件 第八篇 风湿免疫病05第五章 干燥综合征.pptx

第5章 干燥综合征同济大学附属同济医院风湿免疫科 汤建平第五章干燥综合征作者姓名：汤建平 作者单位：同济大学附属同济医院第五章 干燥综合征重点难点熟悉　干燥综合征的腺体与腺体外损害临床表现。了解 干燥综合征的常用治疗药物。 了解　了解干燥综合征的2002年国际分类标准要点与鉴别诊断。第5章 干燥综合征 干燥综合征（Sj?gren syndrome，sicca syndrome， SS）,又称自身免疫性外分泌腺病，自身免疫性上皮炎。国人患病率为0.29％-0.77％, 60y以上人群3%-4%。发病年龄多在40-60岁，男女比1:（5-9） 分为2类原发性 :独立发病继发性 : SLE, SSC,PM/DM, MCTD, RA, PANSS相关疾病: Mikulicz disease, IgG4 related disease根据发生淋巴瘤的风险程度可分为：typeⅠSS: 发生淋巴瘤高风险型，typeⅡSS：发生淋巴瘤低风险型， Haralampos M. Moutsopoulos.Sj?gren’s syndrome: A forty-year scientific journey. Journal of Autoimmunity, 2014; 51: 1-9第五章 干燥综合征一、概述1.定义 干燥综合征（Sj?gren syndrome，sicca syndrome， SS）,又称自身免疫性外分泌腺病，自身免疫性上皮炎。国人患病率为0.29％~0.77％, 60y以上人群3%~4%。发病年龄多在40-60岁，男女比1:（5~9）2.分类原发性 :独立发病继发性 : SLE, SSC,PM/DM, MCTD, RA, PANSS相关疾病: Mikulicz disease, IgG4 related disease根据发生淋巴瘤的风险程度可分为：typeⅠSS: 发生淋巴瘤高风险型，typeⅡSS：发生淋巴瘤低风险型， Haralampos M. Moutsopoulos.Sj?gren’s syndrome: A forty-year scientific journey. Journal of Autoimmunity, 2014; 51: 1-9　第五章 干燥综合征二、病因与发病机制1 遗传 HLA-DR和DQ抗原2 雌激素3 感染4 化学物品腺体早中期T cell↑，晚期B cell↑；外周血与腺体 Th1(IFNr,IL-2)/Th2(IL4, 10)↑， Th17(IL-17,22)/Treg(CD45+foxp3+)↑， pDC↑→IFN 1→BAFF↑血清中IL-7, IL-34↑，腺上皮凋亡↑←NFkB↑←IkB kinase↓内皮细胞产生IL-8,VEGF↑→血管生成→腺体纤维化基质相互作用分子STIM1,2→Ca++通路→B cell功能调控→抑制免疫反应第五章 干燥综合征三、临床表现第五章 干燥综合征二、病因与发病机制病理外分泌腺大量灶性淋巴细胞多克隆性增殖浸润，少数呈单克隆性增殖则为淋巴瘤，如发生在腺体外，则称为假性淋巴瘤。免疫沉积性血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引起。第五章 干燥综合征三、临床表现1.腺体干燥口干燥症 ：口干饮水，猖獗性龋齿，腮腺炎。眼干燥症:眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 其他干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液分泌减少，呼吸道干咳，阴dao分泌物减少，尿路感染。2 .皮肤黏膜关节肌肉紫癜样皮疹，红斑，口腔溃疡，雷诺现象等关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关节炎 部分患者有肌痛或肌病 第五章 干燥综合征猖獗龋齿，片片剥落，遗留黑色残根。腮腺肿大口干舌质绛红，表面裂纹。第五章 干燥综合征高球蛋白性紫癜第五章 干燥综合征三、临床表现3. 呼吸系统复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺间质纤维化。临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等胸腔积液4. 消化系统萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻，也可出现消化性溃疡。25％患者有肝损害，表现为肝大、黄疸、肝酶升高，可合并原发性胆汁性肝硬化。胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。5. 肾脏表现肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。第五章 干燥综合征三、临床表现6. 神经精神系统约20%~30%有神经系统的损害。周围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。焦虑症、强迫症、抑郁症。7. 血液系统贫血，白细胞减少，血小板减少。 淋巴瘤发生率是正常人的44倍。约5%～10%的患者发生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、假性淋巴瘤 。多发性骨髓瘤