复旦内科新理论新技术慢淋.pptVIP

* 慢性淋巴细胞白血病 预后因素与治疗研究进展 xxx * CLL 单克隆小淋巴细胞（类似成熟淋巴细胞）增殖 低度恶性（惰性） B 细胞起源 CD5＋ 欧美多见 我国少见 老年发病 * 临床表现与实验室检查 起病缓慢 多无自觉症状 淋巴结肿大 60％～80％ 轻中度脾大 50％～70％ 胸骨压痛少见 常合并 AIHA 和 ITP 疾病进展出现贫血、血小板减少 终末期可转化为 PLL 或 Richter 综合征 * 临床表现与实验室检查 （一）血象 持续淋巴细胞增多（4 周以上） 白细胞计数＞10×109/L 淋巴细胞比例增高，绝对值≥ 5×109/L （二）骨髓象 增生活跃或极度活跃 淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主 * 临床表现与实验室检查 （三）免疫学检查 CD5、CD19、CD23、CD79α阳性 CD20 弱阳性 Cyclin D1 阴性 （四）染色体 1/3～1/2患者有核型异常，17p * 临床分期（Rai 分期） 分期 标 准 中位存活期 0 血和骨髓中淋巴细胞增多 ＞150月 Ⅰ 0＋淋巴结肿大 101月 Ⅱ Ⅰ ＋脾脏肿大，肝脏肿大或肝脾肿大 ＞71月 Ⅲ Ⅱ ＋贫血（Hb＜110g/L） 19月 Ⅳ Ⅲ ＋血小板减少（ ＜100×109/L ） 19月 * 临床分期（ Binet 分期） 分期 标 准 中数存活期 A 血和骨髓中淋巴细胞增多， ＜3个区域的淋巴组织肿大 ＞10年 B 血和骨髓中淋巴细胞增多， ≥3个区域的淋巴组织肿大 7年 C 与B期相同外，尚有贫血（Hb，男＜110g/L，女＜100g/L ）或血小板减少（ ＜100×109/L ） 2年 5个区域：头颈部、腋下、腹股沟、肝、脾 * 治 疗 Rai 0～Ⅱ期 Binet A 期 2 W 化疗： ①体重减少≤10％发热、盗汗； ②进行性脾肿大； ③淋巴结进行性肿大或直径＞10cm； ④进行性淋巴细胞增生，2个月内增加＞50％； ⑤激素治疗后 AIHA 或 ITP 反应差； ⑥贫血和血小板减少出现或加重。 * CLL 研究新进展 95％以上的病例为 B 细胞克隆性增殖 以往认为存在＜5％的病例为T细胞克隆性增殖的CLL（T-CLL）。 但2001年与2008年WHO发表的造血淋巴组织肿瘤分类中已不再列出T-CLL这一疾病类型，并将CLL和B细胞小细胞淋巴瘤（SLL）归属于同一疾病实体，命名为CLL/SLL。 IW-CLL（2008）诊断标准 1. 外周血 B 淋巴细胞 ≥5×109/L，血涂片显示不典型细胞不大于 55%。 2. 细胞表达：① B淋巴细胞抗原（CD19，CD20，CD23）同时 CD5+，而无其他T细胞标记；② Ig 轻链呈单克隆的 κ 或 λ 型；低密度 SmIg、CD79b、CD20。 * 单克隆性 B 淋巴细胞增多症 （Monoclonal B-cell lymphocytosis，MBL） 外周血存在单克隆性 B 淋巴细胞，但绝对值低于5×109/L 无淋巴细胞增殖性疾病的临床症状，无肝脾淋巴结肿大等体征 大多表现为CLL的免疫表型 * * 免 疫 表 型 积 分 1 0 SmIg 弱阳性 强阳性 CD5 阳性 阴性 CD23 阳性 阴性 FMC7 阴性 阳性 CD22/CD79b 弱阳性 强阳性 CLL 的免疫积分系统 * 发病率下降 ？ 美国的发病率 1977年 3.3/10万，1990年 2.3/10万。 发病率呈下降趋势可能与人们对CLL的认识逐步提高及疾病分类渐趋完善有关。 我国CLL只占白血病总数的3％。男女比例为1.3~2.0：1。 西方国家发病年龄高峰为68～80岁，我国的发病年龄高峰为40～60岁。 * 遗传因素 CLL发病率在白种人和黑种人显著高于亚洲的黄种人，而且不随迁居而变化 有 CLL或其他淋巴系统恶性肿瘤家族史者，直系亲属中发病率较普通人群高3倍，并且发病年龄年轻化 有在同一家庭中多人发生CLL的报道 * Rai 和 Binet 分期的不足 长期采用 Rai 和 Binet 分期来估计患者的预后 根据 Rai 和 Binet 分期，在新诊断的CLL中，近90%的患者属于低危和中危组，然而这部分病人的预后和对治疗的反应却不一样。 分期属于高危组的患者，也有一部分在很长时间里并不需要治疗，表现出一个“惰性”的病程。 * CLL 预后相关的免疫标