先天性心脏病本科大课.pptVIP

【思考题】 先天性心脏病如何分类? 如何进行诊断? 先心病杂音与功能性杂音如何鉴别? 左向右分流型先心病的共同特点是什么? 学习文档 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 学习文档 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 学习文档 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 学习文档 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 学习文档 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 学习文档 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 学习文档 学习文档 学习文档 法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF） 学习文档 法洛四联症 法洛四联症占CHD的10% 婴儿期后最常见的青紫型CHD 包括四种畸形 学习文档 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 学习文档 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 学习文档 对血流动力学影响最大 进行性发绀 肺血流量减少 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大 右向左分流 右心室血流 流出受阻 TOF 病理生理 学习文档 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 TOF 病理生理 学习文档 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 学习文档 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 学习文档 症 状 学习文档 学习文档 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林或心得安静注 ④5%碳酸氢钠静注 ⑤吗啡皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 学习文档 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 学习文档 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 学习文档 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 学习文档 患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴RBBB。 学习文档 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 学习文档 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： RVOT狭窄程度、PA瓣及PA分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 学习文档 学习文档 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） 学习文档 TOF根治术 TOF姑息术 学习文档 常见先天性心脏病的鉴别表 学习文档 疑似心脏病 无紫绀 有紫绀 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血(－) 肺充血(－) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天