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动物免疫学补体系统;补体系统;Complement; 防御素;;1、补体(complement);
补体由C1~C9 9种蛋白质组成, C1 又由C1qC1rC1s 3个亚单位组成, 共有11个组分。;2、补体系统分类及组成: ;
(1)固有成份: 用C后加阿拉伯数字表示, 如C1,C4,C2等。
(2)其她成份: 用英文大写字母表示, 如B因子、D因子、P因子等。
(3)裂解片段: 小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。
(4)酶活性成份: 符号上划一横线,如C3bBb。
(5)灭活补体片段: 符号前加 i 表示, 如iC3b。 ;4、补体 特征: ;4、补体 特征: ;;补体 激活路径;经典激活路径:
1.激活物质; Ag-Ab(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)
2.激活次序: C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-9
3.激活过程:
(1)识别阶段: 当抗体与抗原结合后, 抗体构象发生改变, 暴露出位于Fc段上 补体结合点, Clq便与之结合。继而激活Clr、C1s。
(2)活化阶段: 活化 C1s依次酶解C4、C2, 形成含有酶活性 C3转化酶, 后者深入裂解C3, 形成C5转化酶。
(3)膜攻击阶段: 在C5转化酶 作用下, C5被裂解成C5a和C5b。继而作用于后续 其她补体成份, 形成C5b6789攻膜复合体(membrane attack complex, MAC), 最终造成细胞膜受损, 细胞裂解。;(1)识别阶段: C1分子完整, 而且要有Ca++存在。
C1q——C1r——C1s→C1
在补体介导 溶菌及溶细胞反应中, IgM比IgG更有效。
作用底物是C4、C2。;;;;补体激活经典路径;;;;;;末端通路 成份;Lytic pathwayC5-activation;;;补体激活 旁路路径(替换路径);;;(1)细胞溶解作用
(2)调理作用
(3)补体介导 炎症作用
(4)清除免疫复合物
(5)免疫调整作用;;(1)补体 遗传缺点
(2)血清补体水平与临床疾病
(3)补体与超敏反应
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