抗核抗体ANA检测与临床应用.ppt

编辑课件 干燥综合征（Sj?gren’s Syndrome） ? 外分泌腺受累的自身免疫疾病 ? 症状: - 口腔干燥 - 唾液及眼泪减少 - 腮腺肿胀 口腔干燥 - 胰腺外分泌腺分泌不足 腮腺肿胀 EUROIMMUN 干燥综合征 SS-A (60 kDa) SS-B (47 kDa) 40-95% 40-95% 代表性抗体 EUROIMMUN 抗SS-A/SS-B抗体 HEp-2细胞 猴肝 SS-A 抗原 Boire et al., 1995: - Ro-52抗体不与SS-A 抗原结合 - 纯化的 SS-A 抗原不包含 Ro-52 RNA + SS-A (60 kDa) + Ro-52 hY-RNA RNA + SS-A (60 kDa) hY-RNA SS-A (Ro-60), Ro-52 and SS-B 干燥综合症: 40-95% SLE: 20-60% 新生儿狼疮: 抗SS-B抗体 干燥综合症: SLE: 新生儿狼疮: 40-95% 10-20% 78% 抗Ro-52 (52 kDa)抗体 非特异 EUROIMMUN 功能: 调控RNA翻译 抗SS-A (60 kDa)抗体 功能:RNA聚合酶III辅助蛋白 96% X EUROIMMUN 抗Ro-52抗体: 不同组别中均可出现 抗Ro-52抗体: 风湿性疾病中的阳性率 疾病 干燥综合症 系统性硬化症 肌炎 SLE MCTD RA n 88 81 26 210 21 165 抗Ro-52抗体阳性 81 % 28 % 31 % 38 % 19 % 5% ? 抗Ro-52抗体 在干燥综合症中阳性率较高，但没有疾病特异性 Meyer, Schlumberger et al., 4th Asian Congress on Autoimmunity, Singapore, Sept. 2009 EUROIMMUN Anti-Ro52: 肝脏疾病中的阳性率 疾病 PBC AIH HBV HCV 献血员 n 100 60 50 50 50 抗Ro-52抗体 阳性 27 % 35 % 10 % 22 % 0 ? 抗Ro-52抗体没有疾病特异性 Meyer, Schlumberger et al., 4th Asian Congress on Autoimmunity, Singapore, Sept. 2009 系统性红斑狼疮 (SLE) ANCA 相关性血管炎 慢性炎症性结缔组织病 (CICTD) 干燥综合症 (SS) Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) dsDNA 系统性硬化症 (SSc) Scl -70 and CenpB SS-A and SS-B 慢性炎症性结缔组织病 (CICTD) 多肌炎/皮肌炎 (PM/DM) Myositis Profile 夏普综合症 (MCTD) RNP Rheumatoide Arthritis (RA) EUROIMMUN 系统性硬化症 (SSc) ? 血管与结缔组织受累的自身免疫疾病 ? 症状: - 指端硬化 (thin, sclerotic fingers) - 爪型手 - 面具脸 (嘴周边出现皱纹, 嘴唇变薄) - 毛细血管扩张 (表面血管永久性扩张) - 表皮钙质沉着 (血管壁与皮肤钙化) 指端硬化，爪型手 毛细血管扩张 面具脸 EUROIMMUN 质沉着 皮肤钙 EUROIMMUN 系统性硬化症 实验室结果和临床数据的联合分析，有助于降低疾病诊断的模糊性， 同时为未来研究硬化症提供基础。 系统性硬化症 (SSc) 代表性抗体 抗着丝点抗体 抗Scl-70抗体 抗原纤维蛋白抗体 抗RNA多聚酶抗体 抗PM-Scl抗体 12-43% 18-30% 6-8% 2-23% 1-16% EUROIMMUN EUROIMMUN 抗着丝点抗体 HEp-2细胞/猴肝 HEp-2细胞 猴肝 EUROIMMUN 抗着丝点抗体