小脑发育不良节细胞瘤的影像诊断.pptVIP

小脑发育不良性神经节细胞瘤 （lhemitte duclos disease, L DD） * 小脑发育不良性神经节细胞瘤 由Lhermitte和Duclos于1920年首先报道，又称Lhermitte-Duclos病，以往称良性小脑增殖、小脑弥漫性节细胞瘤、小脑颗粒细胞增生、小脑错构瘤或错构胚细胞瘤等。 一种罕见的起自小脑皮层、缓慢进展为特征的占位性病变 WHO分类归属为神经元和混合神经元、神经胶质肿瘤，属I级良性肿瘤。 从新生儿至74岁不等，以10-30岁多见；无性别差异. 小脑半球和中线均可发生。 常见症状体征为第四脑室或中脑导水管受压引起梗阻性脑积水所致的颅压增高和后颅窝占位。 * 病理学特征包括 ①弥漫或局限性小脑皮质增生，累及一侧或两侧小脑半球甚至小脑蚓部，病变侧中央白质一定程度的减少。 ②大体见分子层苍白、增厚，间有有髓纤维；浦肯野细胞层缺如，颗粒细胞层增宽并含有大量异常颗粒细胞，其轴突伸入分子层。 ③常见钙质沉积于分子层的毛细血管、微血管壁。 * 影像表现： 与病理改变相对应。 增厚的分子层内侧、增宽的颗粒细胞层和变薄减少的脑白质在CT低密度、T1低T2高信号。 增厚的小脑叶与脑沟形成的分层状