肺泡蛋白沉积症.pptVIP

图7 50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。 * 虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，吸入的和特发条件以及流体静力性肺水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和肺静脉闭塞病（图8）（26-32）。 * 图8 CT扫面的一系列需要与PAP鉴别的肺部疾病，其都表现为不同程度的磨玻璃样影、小叶间隔增厚、实变影：隐球菌肺炎（a），弥漫性肺泡损伤（b），Erdheim-Chester disease （c），肺静脉闭塞性疾病（d），心源性肺水肿（e），卡氏肺囊虫肺炎（f），肺出血（g），癌性淋巴管转移（h）。 * * Treatment and Prognosis 在某些特殊病例，PAP可出现临床缓解或进入静止状态，但对大多数病人治疗干预是有必要的，并且治疗取决于疾病特定的形式（4,9）。先天性PAP需要支持疗法或肺