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- 2021-11-20 发布于广东
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晚期Cogan—Reese综合征:虹膜颞侧(8~9点)失去正常隐窝外观,可见棕色小结节。 * 治疗 主要是针对继发性青光眼及角膜水肿。 1)部分病例的青光眼和角膜水肿可通过药物或手术(激光小梁成形术或引流管植入术)降低眼压治疗得到控制或改变。 2)部分病例角膜水肿,需要使用高渗溶液和软性接触镜。 3)疾病后期,青光眼和角膜水肿的药物治疗会越来越困难。实施滤过手术有相当成功率,但2~3年后常需重复手术,手术失败的原因主要是细胞性膜跨越手术滤孔或使引流管遮盖。 4)对于眼压正常或稍高,角膜水肿持续存在者,穿透性角膜移植(penetrating keratoplasty,PKP)是复明的唯一希望。 由于 ICE综合征患者角膜内皮细胞功能基本消失,角膜移植后,植片内皮细胞不仅得不到植床内皮细胞的补充,且植片内皮细胞尚需要向创口及植床移行,这样术后植片内皮细胞的密度明显减少,易引起植片水肿。最后因大泡性角膜炎及难以控制的青光眼而失明。 * Axenfeld-Rieger综合征 (阿克森费尔德-里格尔综合征) 是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼(50%的综合征合并青光眼);④常染
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