脊髓疾病的诊断和鉴别诊断.ppt

* 脊髓出血 类型 髓内出血 脊蛛网膜下腔出血（spinal SAH） 脊髓硬膜外出血（ spinal EDH ） 脊髓硬膜下出血（ spinal SDH ） * 脊髓出血 病因 髓内出血 外伤 血管畸形 出血素质 抗凝治疗 肿瘤出血 静脉梗塞 * 脊髓出血 脊蛛网膜下腔出血 脊髓血管瘤 脊髓动脉瘤 颅内动脉瘤 出血素质 抗凝治疗 结节性多动脉炎 肿瘤出血 外伤 腰穿 * 脊髓出血 脊髓硬膜外出血 自发性 外伤 门脉高压 出血素质 腰穿 硬膜外麻醉 硬膜外血管畸形 * 脊髓出血 脊髓硬膜下出血 出血素质 抗凝治疗 外伤 腰穿 血管畸形 脊髓手术 自发性 * 脊髓出血 髓内出血相当少见 脊髓SAH占总SAH的1% 脊髓EDH是SDH的4倍 EDH好发于儿童及50-60多岁 儿童EDH好发于颈段，成人EDH好发于胸腰段 * 脊髓出血 临床表现 髓内出血 起病急，剧烈背痛，根痛 偏瘫或截瘫或四肢瘫 平面以下感觉缺失 括约肌功能障碍 * 脊髓出血 临床表现 脊蛛网膜下腔出血 起病急，剧烈背痛，根痛 头痛 脑膜刺激征 皮肤血管瘤（Cobb syndrome） * * 脊髓出血 临床表现 脊髓硬膜外或硬膜下出血 起病急，剧烈背痛，根痛 偏瘫或截瘫或四肢瘫 平面以下感觉缺失 括约肌功能障碍 * 脊髓出血 实验室检查 凝血功能 MRI CSF 脊髓血管造影 * 脊髓硬膜外出血 * 脊髓血管畸形 类型 脊髓动静脉畸形 硬膜动静脉瘘 脊髓血管瘤 脊髓海绵状血管瘤 脊髓动脉瘤 * 脊髓血管畸形 Anson-Spetzler分类（1992年） Ⅰ型—硬膜动静脉瘘 瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状由静脉高压造成 Ⅱ型—球型动静脉畸形 髓内单节段 Ⅲ型—青少年型动静脉畸形 髓内或髓外，多组血供 Ⅳ型—髓外硬膜内动静脉瘘 脊髓表面 * 脊髓血管畸形 病因 病因未明 早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关 起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有关 * 脊髓血管畸形 临床表现 硬膜AVFs（Ⅰ型） 男性，＞40岁 进行性下肢无力伴括约肌功能障碍 下背部疼痛 严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行） * 脊髓血管畸形 临床表现 硬膜内AVM （Ⅱ-Ⅳ型） 多＜30岁 脊蛛网膜下腔或脊髓出血 盗血（周围低灌注） 占位（周围压迫） * 脊髓血管畸形 实验室检查 CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性） MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRI 脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血） * 硬膜AVF（T2加权） * 脊髓血管畸形 治疗 药物 大剂量激素可暂时缓解症状 手术治疗 结扎，切除（Ⅰ型） 血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型） * * 脊髓疾病的诊断 * . 病变部位 局灶病变：脊髓压迫症 多灶散在：ADEM 弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症 累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神经元病 * 病因 急性 亚急性/慢性 脊髓损伤 先天畸形 脊髓梗塞 椎管狭窄 椎间盘突出 外伤后并发症（空洞） 脊髓出血 感染 (TB, HIV, syphilis, HTLV) AVM破裂 自身免疫/炎性（MS） 中毒/物理因素（电击） 肿瘤 感染（脓肿，脊髓灰质炎） 中毒/代谢 ? 副癌综合症 变性疾病 病程 * 症状特征 疼痛 急性（分钟）严重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎间盘突出 在数天至数周内发展的疼痛：硬脊膜外脓肿和肿瘤，急性横贯性脊髓炎 运动障碍 进行性痉挛性瘫：MS，颈椎病，硬膜内髓外肿瘤，髓内胶质瘤，腰椎间盘突出，AVM，AIDS脊髓病，亚联，ALS等；同时影响前角的：ALS，脊髓空洞症，髓内肿瘤 * 症状特征 反射 急性，亚急性脊髓病变（外伤，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克 马尾病变：下肢深反射减弱 颈部病变：上肢局部深反射减弱，下肢反射增强 * 需与脊髓病鉴别的脑部疾病和周围神经病 颈肋，影响到臂丛的肿瘤，腹膜后肿瘤，盆腔肿瘤 GBS 大脑前动脉闭塞致双胼胝体额上回动脉缺血（双侧旁中央小叶梗塞） 双额上回后部病变（双痉挛性瘫，常伴痴呆，强握） 正常压力脑积水（无明显痉挛性瘫，感觉障碍，常伴痴呆） 癔症性瘫 * 病例1 40岁女性 缓慢进展双下肢无力 轻度括约肌功能障碍 双上肢反射活跃 * 病例2 41岁男性 急性起病左手无力 左上臂感觉异常 左上肢腱反射比右侧略高 * * 腰骶段病变 下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛 L1，L2—屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3-S2—伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski- 括约肌功能障碍 * 圆锥病变和马尾病变的鉴别