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- 2021-11-20 发布于广东
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* * * 库欣综合症是各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所造成的病症的总称,根据是否依赖ACTH分为两大类。其中最多见的是ACTH分泌亢进所引起的临床类型。Cushing病:垂体多为微腺瘤,少数为大腺瘤,垂体分泌ACTH过多,导致肾上腺皮质增生。 * * 10%在肾上腺外(主要分布于腹膜后腹主动脉前,左右腰椎旁间隙), * 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常,发作时(以分泌NA为主者) BP:200~300mmHg/130~180mmHg “头痛、冷汗、心悸”三联征; 约50% 常用降压药:神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳,而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 低血压、休克或高血压与低血压交替:肿瘤骤然出血、坏死,儿茶酚胺释放骤减或停止 间歇分泌去甲肾上腺素或肾上腺素 * 结果分析: 正常:醛固酮被抑制,降低,下降幅度30% 原醛患者:醛固酮不被抑制,肾素活性仍处于抑制状态 醛固酮腺瘤患者均呈上述表现 特发性醛固酮增多症者部分醛固酮可被抑制,降低 确诊试验之开博通试验 原醛症的分型诊断 双侧肾上腺静脉采血 敏感性95%,特异性100% 属于有创检查 价格昂贵 大部分中心无法开展 肾上腺CT 易漏诊直径1cm肿瘤 易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤 敏感性78%,特异性75% 原醛症分型需要的检查
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