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微小病变合并系膜区IgA沉积 急性肾损伤 急性肾小管坏死 一项回顾性分析表明,对于发生AKI的IgA肾病患者,当肉眼血尿发作期肾活检证实为只是ATN和肾小管内红细胞管型者,接受一般性的支持治疗后,75%的患者肾功能可恢复到基线水平,25%的患者肾功能部分恢复 Tumlin等[26]对12例新月体型IgAN患者进行为期6个月的前瞻性开放研究,甲基泼尼松龙15 mg/kg/d共3 d,每月CTX 0.5g/m2静脉冲击共6个月,结论认为静脉使用激素及CTX治疗能够减少新月体型IgAN患者的尿蛋白并稳定肾功能 * 肾小球疾病 * 入选标准 IgA肾病,中度组织损伤(G2) 蛋白尿≥1g/d eGFR≥50ml/min 雷米普利(n=49) 血压靶目标120/80mmHg 蛋白尿靶目标1g/d 雷米普利起始剂量2.5mg/d,每月增加1.25mg/d,直至蛋白尿降至<1g/d 激素+雷米普利(n=48) 等量的雷米普利 加上口服强的松6个月 起始剂量1mg/kg/d,2个月后每月减少0.2mg/kg/d Manno C, et al. NDT 2009, 24: 3694 雷米普利 激素 + 雷米普利 -6.17 -0.56 0 -2 -4 -6 -8 平均年GFR下降(ml/min) 不建议糖皮质激素与CTX或AZA联合应用(除非新月体形成伴有肾功能快速下降)(2D) * 肾小球疾病 * * 肾小球疾病 * 单用糖皮质激素与糖皮质激素联用硫唑嘌呤治疗IgA肾病 联用组副作用的发生率显著增加( 16.8% vs 5.7% ) Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol, 2010,21: 1783-90 Renal survival 对于GFR30 ml/min患者(除非新月体形成伴有肾功能快速恶化),不建议应用免疫抑制剂 目前没有关于该人群的疗效和安全性数据 * 肾小球疾病 * 不建议应用MMF(2C) * 肾小球疾病 * 国家 骁悉/安慰剂 ♂ S-Crea 蛋白尿 基线值 组织学 ACEI ARB 结果 骁悉 vs 对照 比利时 n=21 n=12 76% 1.5±0.1 1.4±0.1 1.9±0.3 1.3±0.4 Ⅱ-Ⅳ级 Churg and Sobin √ 骁悉无作用 美国 n=17 n=15 85% 2.6±1.2 2.2±0.7 2.7±1.6 2.7±1.4 II-Ⅴ级 Hass √ 骁悉无作用 中国 n=20 n=20 30% 1.5±0.2 1.7±0.2 1.8±0.2 1.9±0.3 Ⅱ-Ⅲ级 Hass √ 蛋白尿减少 中国 n=31 n=31 ? 4.0 ≥2.0 IV-V级 Lee ? 蛋白尿减少+ 肌酐稳定 Maes B et al, Kidney Int 2004 Frish G et al, NDT 2005 Tang S et al, Kidney Int 2005 Chen X et al, Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005 推荐使用鱼油治疗IgA肾病(2D) 有一些质量不高的证据建议应用鱼油治疗IgAN,但RCT研究未能得出鱼油对IgA肾病有益的结论。但考虑到鱼油对心血管疾病有好处,所以鱼油治疗是安全的 * 肾小球疾病 * Strippoli GF, et al. Am J Kidney Dis. 2003. 41: 1129-39 不建议应用抗血小板药物治疗IgA肾病(2C) 现有研究缺陷 自身对照的质量较低 未评估肾脏存活率 长期随访可能出现不一致结果 患者同时应用其他药物,抗血小板药物的作用不能从中区分出 * 肾小球疾病 * 不建议对IgA肾病患者实施扁桃体切除术(2C) 无RCT研究证实 回顾性研究结论不一致 伴有其他免疫抑制治疗 * 肾小球疾病 * MCD合并IgA沉积 对于肾病综合征病理表现为MCD伴系膜区IgA沉积的患者,治疗方案类似于MCD肾病综合征治疗(2B) 该类患者蛋白尿、肾功能及临床预后与微小病变无明显差异 * 肾小球疾病 * Tsukada M, et al. Nihon Jinzo Gakkai Shi. 2003, 45: 681-8. 肉眼血尿相关的AKI 如果肉眼血尿相关的AKI患者在5天内肾功能没有改善,应当接受重复肾活检(未分级) 对于发生AKI的IgA肾病患者,当肉眼血尿发作期肾活检证实为只是ATN和肾小管内红细胞管型,建议接受一般性的支持治疗(2C) * 肾小球疾病 * * 肾小球疾病 * 影响IgA肾病肉眼血尿相关的AKI 肾功能恢复的危险因素分析 Gutierrez E, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2007. 2: 5
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