含氮化合物代谢二氨基酸代谢.ppt

转氨酶 氨基酸 ?-酮酸 L-谷氨酸脱氢酶 NH3 + NADH + H+ H2O + NAD+ ?-酮戊二酸 谷氨酸 联合脱氨基作用 第二十九页，共82页 4）嘌呤核苷酸循环： 嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle, PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 第三十页，共82页 腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环(PNC)的脱氨基作用。 第三十一页，共82页 IMP 腺苷酸代 琥珀酸 氨基酸 ?-酮酸 NH3 H2O ?-酮戊二酸 谷氨酸 天冬氨酸 草酰乙酸 AMP 延胡索酸 苹果酸 嘌呤核苷酸循环 第三十二页，共82页 3. ?-酮酸的代谢 1）再氨基化为氨基酸。 2）转变为糖或脂： 生糖氨基酸。 生酮氨基酸：Leu，Lys。 生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp。 3）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。 第三十三页，共82页 第四节 氨的代谢 4 Metabolism of Ammonia 第三十四页，共82页 氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝性脑病的发病有关。 正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过0.60?mol/L。 体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。 第三十五页，共82页 血氨 1 血氨的来源与去路 肠道吸收 氨基酸脱氨 酰胺水解 其他含氮物分解 合成尿素 合成氨基酸 合成酰胺 合成其他含氮物 直接排出 第三十六页，共82页 2 氨在血中的转运 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝再脱氨基，生成的丙酮酸异生为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝进行处理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)。 1）丙氨酸-葡萄糖循环： 第三十七页，共82页 肝 liver 血液 blood 骨骼肌 muscle G G G pyruvate NH3 analine analine pyruvate NH3 analine 丙氨酸-葡萄糖循环 第三十八页，共82页 2）谷氨酰胺的运氨作用 ： 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合成尿素。 因此，谷氨酰胺(glutamine)对氨具有运输、贮存和解毒作用。 第三十九页，共82页 ATP + NH3 ADP + Pi glutamine synthetase glutamic acid glutamine glutaminase NH3 H2O 肝外组织细胞 肝细胞 血液 谷氨酰胺的运氨作用 第四十页，共82页 3. 尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 第四十一页，共82页 ⑴氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 尿素生成的鸟氨酸循环： 第四十二页，共82页 NH3 + CO2 H2O+ 2ATP 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ AGA，Mg2+ NH2 O ~ PO32- C O 氨基甲酰磷酸 氨基甲酰磷酸的合成 第四十三页，共82页 ⑵瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 第四十四页，共82页 NH2 O ~ PO32- C O (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基 甲酰转移酶 瓜氨酸的合成 第四十五页，共82页 ⑶精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase