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原发性免疫缺陷 原发性免疫缺陷原发性免疫缺陷【目的要求】1.了解免疫缺陷的概念和分类。 2.掌握原发性免疫缺陷病的共同临床表现。 3.掌握原发性免疫缺陷病的诊断和治疗。 人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。 【目的要求】 1.了解免疫缺陷的概念和分类。 2.掌握原发性免疫缺陷病的共同临床表现。 3.掌握原发性免疫缺陷病的诊断和治疗。 3 一、免疫基础理论 (一)免疫的本质 识别自身，排除异己。 4 抗感染免疫 维持自身稳定：清除衰老、损伤和死亡的细胞 免疫监护作用：清除突变细胞（肿瘤） 5 免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子 （二）免疫系统的组成 6 中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞居、 免疫应答的场所 免疫器官和组织 7 SL SC ProB CFU MØ PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM IgM THYRUM Epi. 细胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1） 表面标记（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等） 粘附标记（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等） 补体各成分 BM CD3+ TH3 Tr TH17 免疫细胞及发育 8 细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面） -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等） 免疫活性分子 9 免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行 T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与） (三)免疫反应: 概念： 免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生 效应的过程 10 免疫基础理论 免疫反应过程： 抗原 第一阶段 抗原提呈 (APC→TH) 第二阶段 淋巴细胞增殖 (T、B) 第三阶段 免疫效应 CTL、NK、ADCC、补体、PMN 第四阶段 淋巴细胞凋亡 11 抗原提呈 巨噬细胞(APC) 树突状细胞（DC） 12 T、B细胞的相互作用 13 免疫反应 Ag MØ TH1 CTL NK TH0 IL-12, IL-18 IL-1 IL-2 IFN ADCC B IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17 Ab 免疫复合物 活化补体 TH2 IL-1 IL-10 IL-4 PMN 炎症因子 炎症反应 IL-1，IL-6，TNF Tr1 TH3 14 免疫反应—淋巴细胞凋亡 15 免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原 －阻止过分的炎症反应 16 二、小儿免疫系统发育及特点 T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞，树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体 17 （一）T淋巴细胞及细胞因子 胸腺：是T细胞分化成熟的场所 T细胞 出生时数量已达成人水平，也已 具有免疫应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势 T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺 激,记忆T细胞数量少有关 18 （二）B淋巴细胞及免疫球蛋白 骨髓 B细胞成熟的场所 B细胞 足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的B细胞5岁时达成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类 19 IgG 唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身 合成的逐渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染 20 14 12 10 8 6 4 2 g / L 0.6 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ms Maternal IgG Total IgG Baby IgG 生后9月内血清IgG动态变化 21 IgM 个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 生