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;;;;;;;;;;;;;;图 2 IAHS致Th1和Th2失衡图 ;图 3 MAHS发病机制示意图;;四、临床特点;;;;;;;组织细胞协会2004年修订HLH诊断标准:;诊断时依据标准注意以下几点;;六、鉴别诊断及相关问题;(一)HPS与MH;;;(二)EBV-HPS EB病毒相关性噬血细胞 综合征;;(三)巨噬细胞激活综合征MAS与HPS;七、治 疗;治疗方法 ;治疗选择 ;;治疗药物;HLH-94方案:包括初始治疗、维持治疗和强化治疗三部分。;维持治疗:;强化治疗:;;HLH-94方案协作组资料;;治疗小儿HLH;早期应用VP16;Imfliximab的应用;典型病例 1;临床与实验室诊断标准(5/8);主要治疗;治疗第9天复查;典型病例 2;临床与实验室诊断标准(5/8);主要治疗;治疗第21天复查;治疗后2月复查;;Thank You;汇报结束
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