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儿科名解 21-三体综合征(Down’S):细胞遗传学特征为第21号染色体呈三体征,临川表现主要特 征为智能落后,特殊面容和生长发育迟缓,并可伴有多种畸形的综合征.分为三型:1标准 型2易位型3嵌合体型 艾森曼格综合征:当RV收缩压超过LV收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左 分流,出现发绀 差异性发绀:在动脉导管未闭时,当肺动脉压力查过主动脉压时,左向右分流明显减少或 停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性发绀,即下半身青紫,左上肢 轻度发青,右上肢正常 持续胎儿循环(PFC):严重肺炎,酸中毒,低氧血症时,肺血管压力增高,当压力等于或超 过体循环时,可致卵圆孔,动脉导管重新开放,出现右向左分流,即新生儿持续肺动脉高 压(PPHN) 大于胎龄儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90个百分位以上 蹲踞症状:法洛四联症患儿每于行走,游戏时,常主动下蹲片刻.蹲踞时下肢屈曲,使V 回 心血量减少,减少了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少, 从而缺氧症状暂时得以缓解 法洛四联症TOF:包括1RV流出道梗阻(最关键的畸形)2室间隔缺损3主动脉骑跨4右 心室肥厚;临床表现:青紫;蹲踞症状;杵状指(趾);阵发性缺氧发作;;;;常见并发症:脑 血栓,脑脓肿,感染性心内膜炎 腓反射:以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者为阳性 高选择性蛋白尿:人类肾病,微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失,致静电屏障破坏, 使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出,形成高选择性蛋白尿; ;;也可因分子滤过屏 障损伤,尿中丢失大中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿 骨髓外造血:出生后,尤其是婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时, 肝,脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝,脾,淋巴结肿大.同 时外周血中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞.这是小儿造血器官的一种特殊反应 呼吸暂停:呼吸停止20S,伴心率100次/分及发绀 化脑:是小儿,尤其是婴幼儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统感染性疾病, 临床上以急性发热,惊厥,意识障碍,颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特 征.(致病菌有脑膜炎球菌,肺炎链球菌和流感嗜血杆菌,肠道G-杆菌和金葡菌 急性肾小球肾炎AGN:是指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为 主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿,高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患 联合免疫缺陷病：该组疾病中T和B细胞均有明显缺陷，临床表现为婴儿期致死性感 染，细胞免疫和抗体反应均缺陷；外周血淋巴细胞减少，尤以T细胞为著。 免疫缺陷病ID:是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的 一组临床综合征 免疫重建：是采用正常细胞或基因片段植入病人体内，使之发挥其功能。以持久地纠 正免疫缺陷病。 面神经征:以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部,引起眼睑和口角抽动为 阳性 贫血:是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量或红细胞压积低于正常.分三 类:红细胞或血红蛋白生成不足;溶血性;失血性 潜伏结核感染:由结核杆菌感染引起的结核菌素试验阳性,除外卡介苗接种后反应,X线 胸片或临床无活动性结核病证据者 缺铁性贫血(IDA):是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性 贫血,血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症. Roger:缺损直径小于5mm或缺损面积小于0.5-1.0Cm2/m2体表面积.缺损小,心室水平 左向右分流量少,血流动力学变化不大,可无症状 肾病综合征NS:是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白 质从尿中丢失的临床综合征.临床有以下四大特点:1大量蛋白尿2低蛋白血症3高脂血 症4 明显水肿 12为必要条件 生理性腹泻:多见于6个月内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除了大便 次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育,添加辅食后,大便逐渐转为正常 生理性贫血:生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓造血功 能暂时性降低,网织红细胞减少;胎儿红细胞寿命较短,且破坏较多;婴儿生长发育迅速, 循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白逐渐降低,至2-3个月时红细胞数降至 3.0*1012/L左右,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血 生理性体重下降:生后一周内因奶量摄入不足,加之水分丢失,胎脂脱落,粪便排出,可出 现暂时性体重下降,约生后3-4天达到最低点,下降范围为3-9%,生后第7-10 日应恢复 出生时体