地中海贫血规范治疗及管理.pptVIP

2021/3/8 2021/3/8 2.2　开始祛铁治疗的时机和监测　 （1）2岁以上正规高量输血地贫患儿输血次数≥10～20次，或血清铁蛋白＞1 000 μg/L时开始祛铁治疗，祛铁治疗开始后每3个月检测SF 1次，若长期SF＞1000 mg/L、年龄＞10岁应每年进行1次肝脏铁及（或）心脏铁MRI检测，当SF＜500～1000 mg/L时可暂停使用铁螯合剂。 （2）不输血或较少输血的中间型地贫患者血清铁蛋白＞800 μg/L开始祛铁治疗， 血清铁蛋白＜800 μg/L可暂停使用铁螯合剂。不输血或较少输血的中间型地贫患者因 SF不能准确反映体内铁过载状况，10岁以上从未监测过SF的患儿应通过MRI进行肝脏铁或心脏铁检测。 2021/3/8 （3）青春期后的输血依赖地贫患者，对于输血祛铁治疗的依从性变差， 应加强管理， 给予更加规范的输血及祛铁治疗， 避免因过度铁沉积导致的脏器功能障碍。 2021/3/8 2.3　常用祛铁药物　 目前临床上应用的铁螫合剂主要包括去铁胺（desferrioxamine，DFO）、去铁酮（deferiprone，DFP，L1）和地拉罗司（deferasirox，DFX，ICL670）。 2021/3/8 （1）DFO儿童标准剂量为30～40 mg/（kg·d）［青春期前