维生素d缺乏性佝偻病.pptVIP

诊断与鉴别诊断 相似点 本病特点 精神、运动发育延迟 囟门扩大、闭合晚，头大 先天性甲状腺功能减低症 智力低下 特殊外貌 X线骨龄延迟、钙化正常 血T3、T4 TSH （呆小病） 诊断：强调早期诊断，以防骨骼畸形 依据病史、症状、体征、血生化 及X线改变 鉴别诊断 第31页，共54页，编辑于2022年，星期二 软骨营养不良 相似点 大头、前额突出 肋骨串珠、腹大 本病特点 特殊体态：手指短粗、五指平齐、 腰椎前凸、臀部后凸 X-线：长骨短粗、弯曲，干骺端变宽， 呈喇叭口样，但轮廓完整，部分 骨骺可埋入扩大的干骺端中 第32页，共54页，编辑于2022年，星期二 家族性低磷血症（低磷抗D佝偻病） 遗传：性联/常隐 病因：肾脏（重吸收P和羟化障碍） 发病：晚（一岁后） 症状：重（2~ 3岁后仍有活动表现） 化验：血钙多正常；血磷明显降低；尿磷增多。 治疗：常规维生素D治疗无效 第33页，共54页，编辑于2022年，星期二 远端肾小管酸中毒 病因：远端肾小管泌氢不足致尿钠、钾、钙大量丢失 引起继发甲旁亢 症状：身材矮小，骨骼畸形明显，常有低钾酸中毒表现。 化验：低钙、低磷、低钾、高氯、代谢性酸中毒， 碱性尿（pH＞6） 其它：自学 第34页，共54页，编辑于2022年，星期二 治疗 维生素D制剂： 口服法 维生素D ：2000-4000IU/d （ 50-100μg/d ） 1，25（OH）2D3（罗钙全）：0.5-2.0μg/d 注意用纯维 生素D制剂 2-4周后根据X-线改变，改为预防量400IU/d 一般治疗：提倡母乳喂养，添加辅食，户外活动 第35页，共54页，编辑于2022年，星期二 钙剂治疗 肌注VitD时有手足搐搦者 食物中钙量不足者 其它 外科手术矫治 肌注法：适合有并发症及不能口服者 VitD3：20~ 30万IU 初期：1次 激期：2-3次，间隔2-4周 2-3月后给预防量 第36页，共54页，编辑于2022年，星期二 预防 预防时间：从围生期开始，1岁以内婴儿为重点， 持续到3岁 胎儿期：从妊娠28周开始 孕妇补充VitD 800 IU/d 口服 10-20万IU 肌注 适当补钙 孕妇增加户外活动 新生儿期： 生后1-2周开始 口服 ：维生素D 400-800 IU/d 肌注 ：维生素D 10~ 20万IU（维持1-2个月） 尽早户外活动 每日1-2小时 母乳喂养 第37页，共54页，编辑于2022年，星期二 婴儿期 口服维生素D 400-800 IU/d（不可间断） 坚持户外活动，注意辅食添加 幼儿期 夏季增加户外活动，可不用VitD，不偏食 冬季（10月中旬） 南方：10-20万IU（肌注 ）或口服预防量 北方：20-40万IU （肌注 ）如高发地区 则第二年春季再用1次（1月中旬） 第38页，共54页，编辑于2022年，星期二 第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症 第39页，共54页，编辑于2022年，星期二 一、病因 维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症，也可称佝偻病性低钙惊厥。 病因：当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿性分泌增加，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 第40页，共54页，编辑于2022年，星期二 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 二、发病机制 第41页，共54页，编辑于2022年，星期二 正常总血钙　2.2～2.6 mmol/L 游离钙　　　1.1 ～1.35 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙1.75mmol/L～1.88mmol/L 游离钙1.0mmol/L 第42页，共54页，编辑于2022年，星期二 （二） 典型发作 血钙1.75mmol/L，有三种发作形式： 1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。 第43页，共54页，编辑于2022年，星期二 2.手足搐搦（最特异性症状） (1)多见于6个月以上的婴儿; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: