特发性肺含铁血黄素沉着症.pptxVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH)是一种少见的铁代谢异常性疾病。其特点为广泛的肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血后,其中珠蛋白部分吸收,而含铁血黄素沉着于肺组织。特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、气短和缺铁性贫血。病因未明,可能与肺泡壁毛细血管及邻近的上皮细胞发育异常、病毒感染所致肺泡壁的损害、牛奶或化学药物过敏及遗传因素等有关。【诊断】(一)临床表现1.症状:因病期、程度不同表现各异。①急性出血期:突然发病，轻咳，咯少量新鲜血丝或小血块,偶可大量吐血。低热、呼吸急促、发绀、胸痛、心悸、面色苍白。②慢性反复发作期:上述症状反复发生,若继发肺部感染可有高热、咳加剧、咯黄痰的症状。病程后期可并发肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。【诊断】2.体征:急性出血期:体重下降、心率增快。肺部检查可正常，但重者呼吸音减低,可闻及哮鸣音,或大小不等的湿啰音。慢性反复发作期:贫血貌，肺间质纤维化明显时肺部可闻及爆裂音，与细小湿啰音相似，但音调高、表浅,双侧下肺为多，吸气末较明显。病程后期部分患儿有杵状指,少数患儿有肝脾大。(二)实验室检查1.血象:急性期有不同程度小细胞低色素性贫血,网织红细胞增加,部分病人嗜酸粒细胞增多可达10%~25%。血小板正常。骨髓象同慢性缺铁性贫血。2.在痰内或婴幼儿胃液内找到含铁血黄素细胞(巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒),具有重要的诊断价值,如高度怀疑本病而无明显略血者,应反复多次查找。(二)实验室检查3.纤维支气管镜检查:支气管内可见血液,灌洗液中找到含铁血黄素细胞是本病的特征性表现。4.其他检查:急性发作期血清胆红素可增高,直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可呈阳性。血清铁下降,总铁结合力升高。血沉多增快。大便潜血可阳性。(三)X线检查1.急性出血期:胸部X线常表现为双侧对称、倾斜向上直至两侧胸壁的浸润阴影,又称“蝴蝶征”或“蝙蝠翼征”,也可表现为两肺透亮度普遍减低,呈毛玻璃样改变。浸润性阴影可从边缘模糊的斑点状、结节状阴影逐渐融合成大片云絮状阴影,以肺门、中下肺野较多见,两侧对称分布。此期亦可见支气管充气征、纵隔缘及心隔面模糊。(三)X线检查1胸部CT检查显示的毛玻璃样变比常规X线片敏感,可更早期发现常规X线片难以发现的肺部弥漫性小结节状阴影。高分辨CT可表现为两肺内弥漫分布网状结节影。急性期的肺部表现多在2-4日吸收消散,此点可与肺部感染所致感染片影鉴别。(三)X线检查2.慢性反复发作期:可见双肺纹理增重增粗,肺内可见边界不清的细网状影。3.后遗症期:可见肺野呈粗网状改变,弥漫结节状阴影或粗条索影及小囊状透亮区,也可表现为弥漫性肺间质纤维化时、肺气肿、肺动脉高压、间质性肺水肿和肺心病等相应表现。(四)鉴别诊断应与肺出血肾炎综合征、ANCA相关性血管炎进行鉴别。【治疗】目前尚无特效治疗方法。1.仔细寻找病因或除去诱因,如对牛奶过敏,某些食物或化学物质过敏。由其他疾病继发者,首先治疗原发病。2.对症治疗:急性发作期应卧床休息,间歇正压给氧。缺血、贫血严重者给予镇静、止血、补铁剂,必要时少量多次输血。【治疗】.糖皮质激素治疗:急性期应用糖皮质激素控制症状。常用氢化可的松每日5~10mg/kg静脉滴注,危重期过后可用泼尼松每日1~2mg/kg,分次口服,症状完全缓解(约2~3周)后逐渐减量至维持量,维持时间1~2年。同时吸入激素(布地纳德400UGx2/d)可能对缓解病情有效,并可避免口服糖皮质激素的全身副作用。【治疗】4.免疫抑制剂治疗:糖皮质激素治疗无效者可加用免疫抑制剂。硫唑嘌吟,从每日1.2~2. 0mg/kg增到每日3~5mg/kg,用至临床及实验室检查大致正常后,适量维持一年。还可试用环磷酰胺、胸腺肽及活血化淤的中药。【治疗】5.其他治疗：慢性静止期除用小剂量激素作维持治疗外,还可采用铁络合剂去铁疗法,但铁络合剂本身毒性较大,国内外文献对此类药物评价不一。血浆置换适用于对其他治疗都无效的患儿,本法能去除血液中免疫复合物,从而终止肺部的免疫学损伤而使患儿的病情缓解。【预后】较常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。多数研究者认为，本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时的免疫抑制剂治疗能够显著改善IPH的预后,少数病例可自行缓解。