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先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)指幽门的环形肌肥厚、增生导致幽门管腔狭窄的上消化道不全性梗阻性疾病。其特点为无胆汁性喷射性呕吐、胃蠕动波及右上腹肿块。本病男性多见。【诊断】(一)临床表现1.呕吐:系早期突出症状,多在出生后2~3周出现,逐渐加重,于喂奶后数分钟发生,呈喷射状,内含奶块,但无胆汁。少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血,呕吐物可含有咖啡样物或带血液。呕吐严重者则发生水和电解质紊乱、营养不良等。【诊断】2.胃蠕动波:在进食后不久即出现,从左上腹肋缘下向右上腹移动,呕吐后消失。3.腹部包块:多数病例在右上腹肋缘下与右腹直肌之间可触诊枣核或橄榄大小肿物。4.高间接胆红素血症:由于葡萄糖醛酸转移酶受抑制或胆红素肠肝循环增多所致。5.脱水及电解质、酸碱平衡紊乱。6,营养不良。(二)特殊检查1.X线检查:腹部平片立位时可见胃扩张,钡餐通过幽门障碍,幽门管细长狭窄,胃排空延迟。2.超声波检查:幽门环肌肥厚≧4mm,幽门管长15mm,幽门直径15mm。【鉴别诊断】1.幽门痉挛:出生后出现呕吐,呈间歇性,呕吐量较少,无右上腹肿块,全身情况良好,应用解痉剂有效,X线和超声波检查正常。【鉴别诊断】2.胃扭转:发病较早,于生后数周内出现呕吐,在喂奶后或在体位变动时发生,非喷射状。生长发育一般良好,腹部无阳性体征。钡餐X线检查显示:食管与胃黏膜有交叉现象;胃大弯位于小弯上;幽门窦的位置高于十二指肠球部;双胃泡、双液平面;食管腹段延长,且开口于胃下方。【鉴别诊断】3.小肠梗阻:无胃蠕动波,呕吐物混有胆汁。X线检查可明确梗阻部位。【鉴别诊断】4.贲门松弛:非喷射性呕吐,喂奶后平卧位,啼哭或挣扎时更易呕吐,竖立位可减轻或终止,无胃蟠动波。钡餐X线检查示贲门畅开,钡剂从胃中反流到食管内。【治疗】1.一般治疗:对呕吐严重者应及早补液,防止水与电解质紊乱。注意营养,防治感染,加强护理。使用稠厚乳液或试用鼻十二指肠管喂养。抗痉治疗,1:1000阿托品溶液,在喂奶前30分钟口服,每剂自1滴递加至2-6滴,直至皮肤发红为止,应注意不良反应发生。2.手术治疗:一经确诊应及早手术,疗效较佳。
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