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先天性脑积水先天性脑积水先天性脑积水(congenital hydrocephalus)又婴儿性脑积水(infantile hydrocephalus)、积水性无脑畸形。病因不明,可能由于胚胎时期颈内动脉发育不良,使大脑前、中动脉供血的幕上半球发育异常,而形成一个大囊。也可能与母体感染、放射线损伤或缺氧有关。【临床与病理】大脑半球形成一个囊,囊壁由软脑膜组成,其内衬以神经胶质组织,而非室管膜。颅骨及脑膜发育正常。【临床表现】出生后数周或数月逐渐出现症状,头颅迅速增大,与面部比例失调。吞咽困难,眼球运动失调、两眼下视呈“落日征”,深反射亢进等。颅骨透光试验阳性。【影像学表现】1. CT幕上大脑半球区为低密度,CT值为脑脊液密度。大脑镰、基底核、小脑及脑干结构一般正常。【影像学表现】2. MRI 显示幕上为脑脊液信号,T1WI为低信号,T2WI为高信号,DWI呈低信号。额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。部分枕叶、基底核及丘脑保存。小脑和脑干发育一般正常,第四脑室位置、形态无异常改变。所有病例中均可见到正常的大脑镰结构。【诊断与鉴别诊断】1.诊断 根据临床表现及影像所见,诊断先天性脑积水不难。2.鉴别诊断(1)重度脑积水:由于脑室极度扩张,脑实质极度变薄,但仍可见脑室的轮廓,枕叶实质也变薄。而积水性无脑畸形大脑结构几乎完全消失,无脑室残留征象,枕叶一般相对完整。【诊断与鉴别诊断】(2)慢性双侧性巨大硬膜下血肿或水瘤:表现为极度扩张的硬膜下腔,内充满脑脊液。脑实质内移,脑室受压变窄,向中线内聚。【诊断与鉴别诊断】(3)脑严重缺氧:脑严重缺氧可出现脑组织广泛变性,CT平扫脑组织密度减低,但高于脑脊液的密度,脑室轮廊基本保持。